Демиелинизирующее заболевание головного мозга

Содержание

Демиелинизация: понятие, как развивается, обзор демиелинизирующих заболеваний, лечение

Демиелинизирующее заболевание головного мозга

© А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

С каждым годом растет число заболеваний нервной системы, сопровождающихся демиелинизацией. Этот опасный и по большей части необратимый процесс затрагивает белое вещество головного и спинного мозга, приводит к стойким неврологическим расстройствам, а отдельные формы не оставляют больному шансов на жизнь.

Демиелинизирующие заболевания все чаще диагностируются у детей и относительно молодых лиц 40-45 лет, появляется тенденция к атипичному течению патологии, ее распространению в те географические зоны, где ранее заболеваемость была очень низкой.

Вопрос диагностики и лечения демиелинизирующих заболеваний по-прежнему остается сложным и малоизученным, однако исследования в области молекулярной генетики, биологии и иммунологии, активно проводимые с конца прошлого столетия, позволили сделать шаг вперед в этом направлении.

Благодаря усилиям ученых, пролит свет на основные механизмы демиелинизации и ее причины, разработаны схемы лечения отдельных заболеваний, а использование МРТ в качестве главного метода диагностики позволяет определить начавшийся патологический процесс уже на ранних стадиях.

Причины и механизмы демиелинизации

В основе развития демиелинизирующего процесса лежит аутоиммунизация, когда в организме образуются специфические белки-антитела, атакующие компоненты клеток нервной ткани. Развивающаяся в ответ на это воспалительная реакция приводит к необратимому повреждению отростков нейронов, разрушению их миелиновой оболочки и нарушению передачи нервных импульсов.

Факторы риска демиелинизации:

  • Наследственная предрасположенность (связана с генами шестой хромосомы, а также мутациями генов цитокинов, иммуноглобулинов, белка миелина);
  • Вирусная инфекция (герпетическая, цитомегаловирусная, Эпштейн-Барр, краснуха);
  • Хронические очаги бактериальной инфекции, носительство H. рylori;
  • Отравление тяжелыми металлами, парами бензина, растворителей;
  • Сильные и длительные стрессы;
  • Особенности рациона с преобладанием белков и жиров животного происхождения;
  • Неблагоприятная экологическая обстановка.

Замечено, что демиелинизирующие поражения имеют некоторую географическую зависимость.

Наибольшее число случае регистрируется в центральной и северной части США, Европы, довольно высокий уровень заболеваемости в Сибири, Центральной России.

Среди жителей стран Африки, в Австралии, Японии и Китае, напротив, демиелинизирующие заболевания встречаются очень редко. Расовая принадлежность тоже играет определенную роль: европеоиды среди пациентов с демиелинизацией преобладают.

Аутоиммунный процесс может запускаться сам при неблагоприятных условиях, тогда первостепенную роль играет наследственность. Носительство определенных генов или мутации в них приводят к неадекватной продукции антител, проникающих сквозь гемато-энцефалический барьер и вызывающих воспаление с разрушением миелина.

Другим важным патогенетическим механизмом считают демиелинизацию на фоне инфекций. Путь развития воспаления при этом несколько иной.

Нормальной реакцией на наличие инфекции считается образование антител против белковых составляющих микроорганизмов, но случается, что белки бактерий и вирусов так схожи с таковыми в тканях больного, что организм начинает «путать» свое и чужое, атакуя одновременно и микробов, и собственные клетки.

Воспалительные аутоиммунные процессы на первых этапах заболевания приводят к обратимым нарушениям проведения импульсов, а частичное восстановление миелина позволяет нейронам выполнять функции хотя бы частично. Со временем, разрушение оболочек нервов прогрессирует, отростки нейронов «оголяются» и передавать сигналы попросту нечем. В этой стадии появляется стойкий и необратимый неврологический дефицит.

На пути к диагнозу

Симптоматика демиелинизации чрезвычайно разнообразна и зависит от локализации поражения, особенностей течения конкретного заболевания, скорости прогрессирования симптомов. Обычно у пациента появляются неврологические нарушения, которые часто носят преходящий характер. Первыми симптомами могут стать зрительные расстройства.

Когда больной чувствует, что происходит что-то не то, но оправдать изменения усталостью или стрессом уже не получается, он отправляется к врачу.

Заподозрить конкретную разновидность демиелинизирующего процесса только исходя из клиники чрезвычайно проблематично, да и в наличии самой демиелинизации не всегда есть четкая уверенность у специалиста, поэтому без дополнительных исследований не обойтись.

пример очагов демиелинизации при рассеянном склерозе

Главным и очень информативным способом диагностики демиелинизирующего процесса традиционно считается МРТ. Этот метод безвреден, может быть использован для пациентов различного возраста, беременных женщин, а противопоказаниями выступают чрезмерный вес, боязнь замкнутых пространств, наличие металлических конструкций, реагирующих на сильное магнитное поле, психические заболевания.

Круглые или овальные гиперинтенсивные очаги демиелинизации на МРТ обнаруживаются преимущественно в белом веществе под корковым слоем, вокруг желудочков мозга (перивентрикулярно), рассеяны диффузно, имеют различные размеры – от нескольких миллиметром до 2-3 см. Для уточнения времени образования очагов используется контрастное усиление, при этом более «молодые» поля демиелинизации лучше накапливают контрастное вещество, нежели давно существующие.

Основная задача невролога при обнаружении демиелинизации – определить конкретную форму патологии и выбрать соответствующее лечение. Прогноз неоднозначен. К примеру, с рассеянным склерозом можно прожить десяток и более лет, а при других разновидностях продолжительность жизни может быть год и менее.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз (РС) – наиболее часто встречающаяся форма демиелинизации, которой страдает примерно 2 млн жителей Земли.

Среди пациентов преобладает молодежь и лица среднего возраста, 20-40 лет, чаще болеют женщины.

В разговорной речи люди, далекие от медицины, часто употребляют термин «склероз» в отношении возрастных изменений, связанных с ослаблением памяти и мыслительных процессов. РС с таким «склерозом» не имеет ничего общего.

В основе заболевания лежит аутоиммунизация и повреждение нервных волокон, распад миелина и последующее замещение этих очагов соединительной тканью (отсюда и «склероз»). Характерен рассеянный характер изменений, то есть демиелинизация и склероз обнаруживаются в самых разных отделах нервной системы, не показывая четкой закономерности в своем распространении.

Причины заболевания так и не разгаданы до конца. Предполагается комплексное влияние наследственности, внешних условий, инфицирования бактериями и вирусами. Замечено, что частота РС выше там, где меньше солнечного света, то есть, дальше от экватора.

Обычно поражаются сразу несколько отделов нервной системы, возможно вовлечение как головного, так и спинного мозга.

Отличительной особенностью считают обнаружение на МРТ бляшек различной давности: от совсем свежих до склерозированных.

Это указывает на хронический непрекращающийся характер воспаления и объясняет разнообразную симптоматику со сменой симптомов по мере прогрессирования демиелинизации.

Симптоматика РС очень разнообразна, так как поражение затрагивает одновременно несколько отделов нервной системы. Возможны:

  • Парезы и параличи, повышенные сухожильные рефлексы, судорожные сокращения отдельных групп мышц;
  • Расстройство равновесия и мелкой моторики;
  • Ослабление мышц лица, изменение речи, глотания, птоз;
  • Патология чувствительности, как поверхностной, так и глубокой;
  • Со стороны тазовых органов – задержка или недержание мочи, запор, импотенция;
  • При вовлечении зрительных нервов – снижение остроты зрения, сужение полей, нарушение восприятия цвета, контрастности и яркости.

Описанные симптомы сочетаются с изменениями психической сферы. Больные депрессивны, эмоциональный фон обычно снижен, появляется склонность к унынию или же, наоборот, эйфория. По мере увеличения числа и размеров очагов демиелинизации в белом веществе мозга, к изменениям двигательной и чувствительной сферы присоединяется снижение интеллекта и мыслительной деятельности.

При рассеянном склерозе прогноз будет более благоприятным в том случае, если болезнь начинается с нарушений чувствительности или зрительных симптомов. В случае, когда первыми появляются расстройства движения, равновесия и координации, прогноз хуже, так как эти признаки говорят о поражении мозжечка и подкорковых проводящих путей.

Болезнь Марбурга

Болезнь Марбурга является одной из наиболее опасных форм демиелинизации, так как развивается внезапно, симптомы стремительно нарастают, приводя к гибели больного в считанные месяцы. Некоторые ученые причисляют его к формам рассеянного склероза.

Начало болезни напоминает общеинфекционный процесс, возможны лихорадка, генерализованные судороги. Быстро формирующиеся очаги разрушения миелина приводят к разнообразным тяжелым двигательным расстройствам, нарушениям чувствительности и сознания. Характерен менингеальный синдром с сильной головной болью, рвотой. Нередко повышается внутричерепное давление.

Злокачественность течения болезни Марбурга связывают с преимущественным поражением ствола мозга, где сконцентрированы основные проводящие пути и ядра черепных нервов. Гибель больного наступает через несколько месяцев от начала заболевания.

Болезнь Девика

Болезнь Девика – это демиелинизирующий процесс, при котором поражаются зрительные нервы и спинной мозг. Начавшись остро, патология быстро прогрессирует, приводя к тяжелым зрительным расстройствам и слепоте. Вовлечение спинного мозга носит восходящий характер и сопровождается парезами, параличами, нарушением чувствительности, расстройством деятельности органов таза.

Развернутая симптоматика может сформироваться примерно за два месяца. Прогноз при заболевании плохой, особенно, у взрослых пациентов. У детей – несколько лучше при своевременном назначении глюкокортикостероидов и иммунодепрессантов. Лечебные схемы пока не разработаны, поэтому терапия сводится к снятию симптомов, назначению гормонов, поддерживающим мероприятиям.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛЭ)

ПМЛЭ – это демиелинизирующее заболевание головного мозга, чаще диагностируемое у пожилых людей и сопровождающееся множественным повреждением центральной нервной системы. В клинике присутствуют парезы, судороги, нарушения равновесия и координации, зрительные расстройства, характерно снижение интеллекта вплоть до тяжелой деменции.

Демиелинизирующие поражения белого вещества головного мозга при прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии

Характерной особенностью этой патологии считают сочетание демиелинизации с дефектами иммунитета приобретенного характера, что, вероятно, и является главным фактором патогенеза.

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре отличается поражением периферических нервов по типу прогрессирующей полиневропатии. Среди пациентов с таким диагнозом вдвое больше мужчин, возрастных ограничений патология не имеет.

Симптоматика сводится к парезам, параличам, боли в спине, суставах, мышцах конечностей. Часты аритмии, потливость, колебания артериального давления, что свидетельствует о вегетативной дисфункции. Прогноз благоприятный, однако у пятой части больных сохраняются остаточные признаки поражения нервной системы.

Особенности лечения демиелинизирующих заболеваний

Для лечения демиелинизации применяются два подхода:

  • Симптоматическая терапия;
  • Патогенетическое лечение.

Патогенетическая терапия направлена на сдерживание процесса разрушения миелиновых волокон, устранение циркулирующих аутоантител и иммунных комплексов. Препаратами выбора общепризнанно являются интерфероны – бетаферон, авонекс, копаксон.

Бетаферон активно применяется в лечении рассеянного склероза. Доказано, что при его длительном назначении в количестве 8 млн единиц риск прогрессирования заболевания снижается на треть, уменьшается вероятность инвалидности и частота обострений. Препарат вводят под кожу через день.

На снижение выработки аутоантител и уменьшение образования иммунных комплексов направлены препараты иммуноглобулинов (сандоглобулин, ИмБио). Их применяют при обострении многих демиелинизирующих заболеваний в течение пяти дней, вводя внутривенно из расчета 0,4 грамм на килограмм массы тела. Если желаемый эффект не достигнут, то лечение может быть продолжено в половинной дозировке.

В конце прошлого века разработан метод фильтрации ликвора, при котором удаляются аутоантитела. Курс лечения включает до восьми процедур, в течение которых через специальные фильтры проходит до 150 мл спинномозговой жидкости.

Традиционно при демиелинизации применяются плазмаферез, гормональная терапия и цитостатики. Плазмаферез направлен на удаление из кровотока циркулирующих антител и иммунных комплексов.

Глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон) снижают активность иммунитета, подавляют продукцию антимиелиновых белков и оказывают противовоспалительное действие. Их назначают на срок до недели в больших дозах.

Цитостатики (метотрексат, циклофосфамид) применимы при тяжелых формах патологии с выраженной аутоиммунизацией.

Симптоматическая терапия включает ноотропные средства (пирацетам), обезболивающие, противосудорожные препараты, нейропротекторы (глицин, семакс), миорелаксанты (мидокалм) при спастических параличах. Для улучшения нервной передачи назначаются витамины группы В, а при депрессивных состояниях – антидепрессанты.

Лечение демиелинизирующей патологии не ставит целью полностью избавить пациента от недуга ввиду особенностей патогенеза этих заболеваний.

Оно направлено на сдерживание разрушительного действия антител, продление жизни и улучшение ее качества.

Для дальнейшего изучения демиелинизации созданы международные группы, а усилия ученых разных стран уже позволяют оказывать пациентам эффективную помощь, хотя прогноз при многих формах остается очень серьезным.

© 2012-2020 sosudinfo.ru

Источники

Признаки и лечение демиелинизирующего заболевания головного мозга

Демиелинизирующее заболевание головного мозга

Патологическое состояние организма, при котором происходит уничтожение миелина мозга, принято называть демиелинизацией. Данное состояние считается опасным, потому как оно отражается на функционировании организма в целом. В последнее время всё больше людей обращаются с жалобами на характерные симптомы, после чего у них диагностируется демиелинизирующее заболевание головного мозга.

Патология центральной нервной системы встречается и у детей, и у взрослых, поэтому в группу риска входит любой человек. Подобную болезнь нельзя полностью вылечить, но можно ослабить её проявления и замедлить развитие.

Что это

Демиелинизирующие заболевания – это патологические состояния, при которых происходит атрофия оболочки нервных волокон. Возникает разрушение нейронных связей, а также наблюдаются проблемы с проводниковой функцией головного мозга. Данный диагноз может быть поставлен человеку любого возраста и пола, и во всех случаях он несёт опасность для жизни.

Как известно, нейроны обладают длинными отростками, покрытыми миелиновой оболочкой. В нормальном состоянии они могут быстро и правильно передавать нервные импульсы. Когда миелин начинает разрушаться, отросток теряет сообщение с иными нейронами, либо данный процесс становится затруднительным. Как итог, наносится вред той области, которая имеет прямую связь с патологическим нервом.

При разрушении миелина могут возникнуть разнообразные симптомы, которые будет сложно игнорировать. Нельзя дать однозначный прогноз демиелинизирующего процесса, потому как многое зависит от формы недуга, локализации поражения и значимости разрушенной структуры. Из этого можно сделать вывод, что пациенты с данным диагнозом могут прожить разное время.

Если вовремя начать лечение, тогда демиелинизирующее заболевание головного мозга можно приостановить.

Основные причины появления патологии

Существует немало поводов, из-за которых может появиться демиелинизирующий процесс. Есть причины, которые зависят от образа жизни человека, но есть и такие факторы, на которые никак невозможно повлиять.

Естественно, если пациент в силах избежать неблагоприятных поводов, то он должен позаботиться о сохранении своего здоровья. Следует понимать, что именно приводит к возникновению патологического процесса.

Провоцирующие факторы:

  • Различные вирусные инфекции, такие как корь и краснуха.
  • Плохая наследственность. Дефекты связаны с образованием миелиновой оболочки.
  • Прохождение вакцинации от гепатита.
  • Постоянный стресс.
  • Вредные привычки, например, злоупотребление спиртными напитками, приём наркотиков и курение.
  • Проблемы с метаболизмом.
  • Различные сильные интоксикации ядовитыми продуктами, а также вредными веществами, например, ацетоном или краской.
  • Появление и развитие новообразований.
  • Аутоиммунная болезнь, приводящая к разрушению миелиновой оболочки.

Независимо от причины, демиелинизация головного мозга крайне опасна, она требует врачебного наблюдения. Нельзя патологию пускать на самотек, потому как это приведёт к серьёзным осложнениям.

Разновидности

Демиелинизация головного мозга разделяется на два вида, которые имеют значительные отличия. У людей встречается миелинокластия, а также миелинопатия. В первом случае происходит разрушение уже образовавшегося полноценного миелина из-за появившихся негативных факторов.

При миелинопатии происходит уничтожение дефектного миелина, который считается недоразвитым. Обе патологии способны затрагивать ВНС, а также ЦНС. Для лучшего понимания ситуации следует знать заболевания, которые приводят к демиелинизирующему процессу:

  • Рассеянный склероз. Он является одним из наиболее частых и известных недугов, который воздействует на отделы центральной нервной системы.
  • Болезнь Марбурга. Она является острой вирусной патологией, при которой отмечается значительная интоксикация организма. Опасность недуга в том, что он поражает различные органы, а также часто заканчивается летальным исходом.
  • Диссеминирующий энцефаломиелит острого вида. Определяется как воспалительный процесс, вызванный инфекцией, либо проведённой вакцинацией. Затрагивает центральную нервнуюсистему и способствует образованию очагов демиелинизации.
  • Заболевание Девика. Оно также называется оптикомиелитом, поражает зрительный нерв и спинной мозг. Для недуга характерно возникновение воспалительного процесса, который и приводит к разрушению миелина.
  • Мультифокальная лейкоэнцефалопатия. При данной патологии поражается белое вещество мозга и провоцируется слабоумие. Возникнуть болезнь может из-за проблем с сосудами, вирусов, а также в связи с нарушением кровоснабжения головы.

Демиелинизирующие заболевания нервной системы имеют различные симптомы. При их появлении необходимо обратиться к врачу для дальнейшей диагностики. Если не назначить своевременно лечение, тогда патологические процессы способны значительно сократить срок жизни.

Признаки

Когда возникают очаги демиелинизации, симптомы можно заметить уже на начальных стадиях. Поначалу их можно спутать с другими патологиями, либо объяснить внешними раздражителями. Из-за этого не все люди сразу идут к врачу, потому как не понимают, насколько серьёзными являются негативные проявления.

Основные симптомы демиелинизирующих заболеваний головного мозга:

  • Появление хронической усталости, человеку не удаётся отдохнуть. Наблюдается высокая утомляемость.
  • Проблемы с мелкой моторикой. Пациент может страдать от тремора конечностей, а также утратить их чувствительность.
  • Патологии внутренних органов. Часто демиелинизирующие болезни центральной нервной системы приводят к проблемам с органами малого таза. Человек может страдать от недержания каловых масс, либо от неконтролируемого мочеиспускания.
  • Тревожат неврологические нарушения. Способна нарушаться координация, возможно появление припадков эпилепсии. Конкретные симптомы будут зависеть от того, какая область головного мозга повреждена.
  • Расстройства психики. Когда происходит поражение мозга, нередко возникают проблемы с эмоциональным состоянием пациента. Психические расстройства несложно заметить, потому как они выражаются в повышенной забывчивости, в появлении галлюцинаций, а также в снижении умственной способности.

Во многом данные симптомы напоминают слабоумие и иные расстройства психики, из-за чего бывает сложно поставить диагноз.

Если демиелинизирующие заболевания ЦНС потревожили в раннем возрасте, тогда у ребенка может присутствовать отставание в развитии. Также он начинает вести себя неадекватно, возможна чрезмерная депрессивность, агрессия, апатия.

Данные проявление в сумме с другими симптомами дают повод заподозрить у себя демиелинизирующие болезни центральной нервной системы. Для того чтобы поставить точный диагноз, придётся пройти ряд обследований.

Методы диагностики

Недостаточно знать проявления болезни для того, чтобы узнать точный диагноз. Даже опытный врач не сможет однозначно сказать, какой недуг вызвал у человека ряд отклонений. Очаги демиелинизации головного мозга можно выявить при проведении исследований. Врач сам направит на нужные процедуры, а затем по результатам поставит диагноз.

Нередко пациентам назначается магнитно-резонансная томография, которая является популярной процедурой при подозрениях на патологии головного мозга. С её помощью можно понять, существуют ли патологические очаги, где они находятся, а также какое имеют количество.

Также назначают электронейромиографию, благодаря которой тоже можно выявить локализацию заболевания. Также данная процедура поможет определить стадию распада нервной структуры.

Существует также новый метод диагностики, который используется при подозрениях на демиелинизацию головного мозга. С его помощью можно проанализировать процесс проведения нервных импульсов благодаря записи электрической активности головной области. Если структура будет демиелинизировать, тогда такой вариант исследования позволит узнать немало важной информации.

Способы терапии

Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы на данный момент не поддаются лечению. Именно поэтому терапия направлена на замедление развития патологии, а также на борьбу с аутоиммунными процессами. В задачу врача, помимо этого, входит уменьшение симптомов недуга.

Нельзя однозначно сказать, какое лечение будет эффективным для конкретного пациента. Способ терапии подбирается индивидуально в зависимости от состояния здоровья и от реакции организма на лечение.

Нередко людям предлагают использовать лекарство, содержащее интерферон. Он действует на иммунную систему и убирает антитела, которые имеются в крови пациента. Средство нужно вводить под кожу, либо в вену. Длительный курс лечения поспособствует тому, что уменьшится риск быстрого прогрессирования недуга.

Гормоны нужно принимать для того, чтобы устранить агрессивные биохимические соединения, которые рушат нейронную оболочку.

Плазмафарез назначается для фильтрации ликвора, который помогает удалять ненужные антитела из сосудов головного мозга. Ноотропы применяются для устранения симптомов и защиты ЦНС от патологии.

Благодаря им происходит стимуляция умственных процессов, а также средства предупреждают гибель нейронов.

Нередко прописываются противовоспалительные препараты, которые эффективны при данном отклонении. Они нужны для того, чтобы замедлить реакцию организма на воспаленные ткани. Также лекарства способствуют тому, что сосудистая сеть нервной системы перестаёт быть чрезмерно проницаемой для аутоиммунных комплексов.

Демиелинизирующие болезни хоть и не излечиваются полностью, однако поддаются коррекции. Если вовремя начать лечиться, тогда можно замедлить патологические изменения и ослабить симптомы. Пациентам стоит пересмотреть свой образ жизни и избавиться от вредных привычек, улучшить питание. Профилактические меры в комплексе с лечением поспособствуют улучшению самочувствие при демиелинизирующих патологиях мозга.

Демиелинизирующее заболевание головного мозга

Демиелинизирующее заболевание головного мозга

Для нормального взаимодействия нейронов (нервных клеток) между собой и с другими структурами организма очень важно не только внутреннее их содержание, но и оболочка, содержащая вещество миелин. Его компонентами являются липиды и белки.

Если такая «обертка» нейронов по каким-либо причинам разрушается, передача нервных импульсов оказывается невозможной. К таким последствиям может приводить демиелинизирующее заболевание головного мозга, способное сильно повлиять на сознание и даже жизнеспособность человека.

Суть патологии

Большинство людей не  знает, что это такое, что такое демиелинизация головного мозга. Тем не менее, демиелинизирующие заболевания нервной системы бывают как у деток, так и у взрослых.

Интересно, что частота их встречаемости связана с географическим положением и расовой принадлежностью: наибольшее количество больных с таким диагнозом относится к европеоидам и наблюдается в Европе и Америке.

Нейроны имеют специфическую форму, отличающую их от всех других типов клеток.

У них есть очень длинные отростки, часть из которых покрыта миелиновой оболочкой, что дает возможность передачи нервных импульсов и делает этот процесс более быстрым.

Если миелин разрушился, отросток либо совсем не сможет связываться с другими нейронами посредством электрофизиологических импульсов, либо этот процесс будет чрезвычайно затруднен.

Впоследствии пострадает та структура человеческого организма, иннервация которой связана с поврежденным нервом. Это значит, что исчезновение миелиновой оболочки может иметь самые разные симптомы и последствия. Пациенты с похожими диагнозами, но разной локализацией патологического очага могут прожить разное количество времени, прогноз зависит от важности пораженной структуры.

Очень важную роль в разрушении оболочки играет иммунная система, внезапно атакующая живые структуры организма.

Во многих случаях это объясняется тем, что иммунитет очень бурно реагирует на инфекционных возбудителей, находящихся в мозговом веществе, а заодно – и на структурные компоненты ЦНС; развивается так называемая аутоимммунная реакция. Но бывают и другие, неинфекционные причины таких сбоев.

Причины

Некоторые причины данного заболевания ЦНС не зависят от образа жизни (например, наследственность), другие связаны с пренебрежительным отношением человека к собственному здоровью.

Вероятнее всего, демиелинизирующий процесс головного мозга возникает под влиянием нескольких факторов одновременно.

Развитие этого недуга может быть сопряжено с воздействием таких факторов:

  1. Дефекты наследственной информации, связанные с формированием миелиновой оболочки.
  2. Пагубные привычки, вызывающие отравление нейронов дымом, наркотическими соединениями, спиртом.
  3. Длительное воздействие стресса.
  4. Вирусы (краснуха, герпетические болезни, корь)
  5. Нейроинфекции, поражающие нервные клетки.
  6. Вакцинация от гепатита.
  7. Аутоиммунное заболевание, на фоне которого осуществляется разрушение миелиновой оболочки.
  8. Сбои метаболизма.
  9. Паранеопластический процесс, развивающийся из-за роста новообразований.
  10. Интоксикации любыми сильнодействующими вредными веществами (в том числе и теми, которые используются в быту – красками, ацетоном, олифой), а также ядовитыми продуктами метаболизма.
  11. Некоторые врожденные аномалии, такие как «пустое турецкое седло» (подробнее здесь).

Разновидности болезни

Классификация этого недуга построена на выделении первопричины заболевания:

  1. Если миелин в организме разрушается по наследственно обусловленным причинам, говорят о миелинокластии.
  2. Если оболочка вырабатывается и функционирует правильно, но потом исчезает из-за действия сторонних факторов, говорят о миелинопатии.

Кроме того, выделяют основные болезни, которые входят в понятие “демиелинизирующее заболевание ЦНС”:

  1. Самая распространенная патология такого рода – рассеянный склероз – затрагивает все отделы центральной нервной системы. Характерные симптомы очень разнообразны.
  2. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия.
  3. Болезнь Марбурга.
  4. Острый диссеминирующий энцефаломиелит.
  5. Болезнь Девика.

Симптоматика

Симптомы зависят от разновидности заболевания и от того, где находятся очаги демиелинизации головного мозга.

В частности, рассеянный склероз характеризуется следующим набором признаков:

  1. Изменение соотношения интенсивности сухожильных и некоторых кожных рефлексов, парезы, мышечные спазмы.
  2. Изменение характеристик зрения (искажение поля, четкости, контраста, появление скотом).
  3. Изменения степени чувствительности различных анализаторов.
  4. Признаки нарушения функционирования мозгового ствола и нервов, анатомически связанных с головным мозгом (бульбарный синдром, дисфункция мимических мускулов, нистагм).
  5. Дисфункция органов таза (импотенция, запоры, недержание мочи).
  6. Изменения нейропсихологического характера (снижение интеллекта, депрессивные состояния, эйфории).

Болезнь Марбурга (рассеянный энцефаломиелит) представляет собой скоротечное смертельно опасное заболевание, которое способно погубить человека за несколько месяцев. Существует классификация, по которой данный недуг относят к форме рассеянного склероза. Он напоминает инфекционное заболевание, при котором проявляются такие симптомы:

  1. Быстроразвивающаяся демиелинизирующая патология затрагивает ствол мозга и нервы, с ним связанные.
  2. Повышается внутричерепное давление.
  3. Нарушается двигательная функция и чувствительность.
  4. Часто возникает головная боль, сопровождающаяся рвотой.
  5. Появляются судороги.

Болезнью Девика называют такой процесс демиелинизации, который охватывает преимущественно зрительные нервы, а также вещество спинного мозга. Заболевание считается более опасным для взрослых и менее опасным для детей, особенно если вовремя начать лечение гормональными медикаментами. Проявления этой патологии таковы:

  1. Проблемы со зрением, влекущие за собой полную слепоту.
  2. Параличи.
  3. Дисфункция органов таза.

Другая патология, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, характеризуется сочетанием иммунных сдвигов, вызванных внешними факторами, и появлением демиелинизированных очагов. Заподозрить такой недуг можно по следующим признакам:

  1. Снижение зрительной способности.
  2. Снижение интеллекта.
  3. Потеря координации.
  4. Судороги.
  5. Парезы.

Как сами понимаете, подобные проблемы очень снижают качество жизни.

Диагностика

Только по клиническим симптомам врач не сможет определить точный диагноз, а тем более – выбрать правильное лечение. Поэтому необходимы такие диагностические исследования, которые позволяют выявить патологические процессы, происходящие в головном мозге.

  1. Очень информативной является магнитно-резонансная томография. Она дает возможность увидеть, имеются ли единичные очаги или множественные, их расположение. Очень часто на МРТ-снимках видны изменения именно в лобных долях, локализующиеся перивентрикулярно или субкортикально.
  2. Электронейромиография позволяет не только определить локализацию очагов, но и степень распада структуры нерва.
  3. Недавно разработан метод вызванных потенциалов, позволяющий оценивать процесс проведения нервных импульсов путем записи электрической активности структур мозга.

Методы лечения

Лечение таких сложных недугов подразумевает два главных подхода: сдерживание патологических явлений в ЦНС и борьба с аутоиммунными процессами (патогенетическая терапия) и смягчение проявления симптомов.

Интерферон

Первое направление лечения подразумевает назначение препаратов, содержащих интерферон. Воздействие на иммунитет предполагает устранение тех иммунных комплексов и антител, которые находятся в крови больного.

Препараты могут вводиться внутривенно, подкожно, и в случае их длительного приема риск резкого прогрессирования действительно снижается.

Плазмаферез

Другой способ устранения опасных для миелина антител заключается в фильтрации ликвора. Во время каждой из восьми последовательных процедур через специальные фильтры прогоняется около 150 мг ликвора. С такой же целью используют и плазмаферез – для удаления антител, циркулирующих в сосудах больного и направляющихся в головной мозг.

Гормоны

Лечение гормонами также помогает удалить из крови агрессивные биохимические соединения, разрушающие оболочку нейронов. Если аутоиммунизация выражена ярко, целесообразно применять цитостатики.

Ноотропы

Симптоматическое лечение предполагает использование ноотропных медикаментов, которые защищают нервную систему от патологического воздействия болезни. Эти препараты принимают длительно, но они не оказывают неблагоприятного воздействия на организм.

Ноотропы не только стимулируют мышление и оптимизируют основные психические процессы, но и предотвращают гибель нейронов и сопутствующих клеток от нехватки кислорода. Под их влиянием улучшается венозная циркуляция и своевременный отток крови от мозга, уменьшается чувствительность структур мозга к отравляющим веществам.

Несмотря на множество положительных эффектов, ноотропы все же имеют противопоказания: их нельзя принимать при  серповидноклеточной анемии, наркомании, неврозах, цереброваскулярной недостаточности и некоторых других состояниях.

Миорелаксанты

При данных патологиях может складываться ситуация, когда нейроны с разрушенной оболочкой перестают посылать сигналы для расслабления мышц, и они находятся в непрерывном напряжении. Для устранения такой проблемы назначают миорелаксанты.

Противовоспалительные препараты

Чтобы снизить интенсивность воспаления и затормозить бурную реакцию организма на собственные воспаленные ткани, нужны противовоспалительные препараты. Под их влиянием сосудистая сеть в ЦНС перестает быть столь проницаемой для аутоантител и иммунных комплексов.

Народные методы

Лечение с использованием народных, нетрадиционных методов может быть только вспомогательным. Такие болезни невозможно преодолеть с помощью лекарственных трав, домашних процедур. Но некоторые способы укрепления иммунитета могут быть целесообразны. При этом любые применяемые рецепты должны обсуждаться с лечащим врачом.

Заключение

Такие патологические изменения в ЦНС могут спровоцировать многие факторы, но человек должен помнить, что в ряде случаев может предупредить развитие опасного недуга.

Например, избегая переохлаждений и общения с зараженными инфекцией людьми, можно снизить риск развития бурных иммунных реакций, которые способны повлечь разрушение структур собственного организма.

Занимаясь закаливанием тела и элементарными физическими упражнениями, можно в разы повысить устойчивость к очень многим отрицательным воздействиям.

Демиелинизирующее заболевание: что это такое, причины и лечение

Демиелинизирующее заболевание головного мозга

Для исключения неблагоприятного прогноза рекомендуется следовать всем назначениям врача, проводить своевременное обследование.

Демиелинизация

Что такое демиелинизация головного мозга станет понятным, если вкратце рассказать об анатомии и физиологии нервной клетки.

Нервные импульсы идут от одного нейрона к другому, к органам через длинный отросток, называемый аксоном. Многие из них покрывает миелиновая оболочка (миелин), которая обеспечивает быструю передачу импульса. На 30% она состоит из белков, остальное в ее составе – липиды.

Механизм развития

В некоторых ситуациях происходит разрушение миелиновой оболочки, что говорит о демиелинизации. Два основных фактора ведут к развитию этого процесса. Первый связывают с генетической предрасположенностью.

Без влияния каких-либо очевидных факторов некоторые гены инициируют синтез антител и иммунных комплексов. Вырабатываемые антитела способны проникнуть через гемато-энцефалитный барьер и вызвать разрушение миелина.

В основе другого процесса лежит инфекция. Организм начинает продуцировать антитела, разрушающие белки микроорганизмов. Однако в некоторых случаях белки патологических бактерий и нервных клеток воспринимаются как одинаковые. Происходит путаница, и организм поражает свои собственные нейроны.

На начальных этапах поражения процесс можно остановить и повернуть вспять. Со временем разрушение оболочки доходит до такой степени, что она полностью исчезает, оголяя аксоны. Исчезает вещество для передачи импульсов.

Классификация

Описывая демиелинизацию, врачи говорят о миелинокластии – нарушении оболочки нейронов вследствие генных факторов.

Поражение, появляющееся из-за болезней других органов, свидетельствует о миелинопатии.

Патологические очаги возникают в головном мозге, спинном, периферических отделах нервной системы. Они могут обладать генерализированным характером – в этом случае повреждение затрагивает оболочки в различных частях тела. При изолированном поражение наблюдается на ограниченном участке.

Заболевания

В медицинской практике выделяется несколько болезней, характеризующихся демиелинизирующими процессами головного мозга.

К ним относится рассеянный склероз – в этой форме они встречаются чаще всего. Среди других проявлений – патологии Марбурга, Девика, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, синдром Гийена-Барре.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Преимущественно у людей старшего возраста обнаруживаются признаки демиелинизирующего заболевания ЦНС, характеризующие прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию.

Повреждение нервных волокон ведет к парезам, возникновению непроизвольных движений, нарушениям координации, снижению интеллекта в течение короткого времени. В тяжелых случаях развивается деменция.

Симптомы

К основным проявлениям демиелинизирующего заболевания нервной системы относят:

  • Двигательные нарушения. Возникают парезы, тремор, непроизвольные движения, повышается ригидность мышц. Наблюдаются нарушения координации движений, глотания.
  • Неврологические. Могут возникать эпилептические приступы.
  • Потеря чувствительности. Больной неправильно воспринимает температуру, вибрацию, давление.
  • Внутренние органы. Отмечается недержание мочи, дефекации.
  • Психоэмоциональные нарушения. У больных отмечают сужение интеллекта, галлюцинации, повышается забывчивость.
  • Зрительные. Обнаруживается расстройство зрения, нарушается восприятие цветов, яркости. Они часто появляются первыми.
  • Общее самочувствие. Человек быстро устает, становится сонливым.

Лечение

Основная цель лечения – замедление разрушения миелиновых оболочек нервных клеток, нормализация функционирования иммунной системы, борьба с антителами, поражающими миелин.

Иммуностимулирующее и противовирусное воздействие оказывают интерфероны. Они активизируют фагоцитоз, делают организм более устойчивым к инфекциям. Назначаются Копаксон, Бетаферон. Показано внутримышечное введение.

Иммуноглобулины (ИмБио, Сандоглобулин) компенсируют естественные антитела человека, повышают возможности пациента противостоять вирусам. Назначаются преимущественно в период обострения, вводятся внутривенно.

Для проведения гормональной терапии назначается Дексаметазон и Преднизалон. Они ведут к уменьшению выработки антимиелиновых белков и предотвращают развитие воспаления.

С целью подавления иммунных процессов в тяжелых случаях используют цитостатики. К этой группе относится, например, Циклофосфамид.

Помимо лекарственного лечения, используется плазмаферез. Цель этой процедуры – очистка крови, удаление из нее антител, токсинов.

Проводится очистка спинномозговой жидкости. Во время процедуры через фильтры проводят ликвор с целью очистки его от антител.

Современные исследователи проводят лечение стволовыми клетками, пытаются применить знания и опыт генной биологии. Однако в большинстве случаев полностью остановить демиелинизацию невозможно.

Важной частью лечения является симптоматическое. Терапия направлена на улучшение качества и продолжительности жизни больного. Назначаются ноотропные препараты (Пирацетам). Их действие связывают с повышением умственной активности, улучшением внимания и памяти.

Противосудорожные лекарства уменьшают спазмы мышц и связанные с ними болевые ощущения. Это Фенобарбитал, Клоназепам, Амизепам, Вальпарин. Для снятия ригидности назначают миорелаксанты (Мидокалм).

Характерная психоэмоциональная симптоматика ослабляется при приеме антидепрессантов, седативных препаратов.

Прогноз

Демиелинизирующие заболевания, обнаруженные на начальных стадиях развития, можно остановить или притормозить. Процессы, глубоко затрагивающие ЦНС, имеют менее благоприятное течение и прогноз. В случае патологий Марбурга и Девика смерть наступает за считанные месяцы. При синдроме Гийена-Барре прогноз достаточно хороший.

К поражению миелиновой оболочки клеток головного, спинного мозга, периферических нервов приводит наследственная предрасположенность, инфекции, метаболитические нарушения. Процесс сопровождается развитием тяжелых заболеваний, многие из которых ведут к летальному исходу.

Для остановки поражения головного мозга назначают медикаментозные препараты, призванные уменьшить скорость и развитие демиелинизации.

Основная цель симптоматического лечения – снять остроту симптомов, улучшить мыслительную деятельность, уменьшить болевые ощущения, непроизвольные движения.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:Пономарев В. В. Демиелинизирующие заболевания нервной системы: клиника, диагностика и современные технологии лечения // Журнал Медицинские новости — 2006.Черний В. И., Шраменко Е. К., Бувайло И. В., Островая Т. В.

Демиелинизирующие заболевания нервной системы и возможности дифференциальной терапии в остром и подостром периодах // Международный неврологический журнал — 3 (13) 2007.Синеок Е. В., Малов И. В., Власов Я. В.

Ранняя диагностика демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы на основе оптической когерентной томографии глазного дна // Журнал Практическая медицина —  2013.

Тотолян Н. А. Диагностика и дифференциальная диагностика идиопатических воспалительных демиелинизирующих заболевай центральной нервной системы // Электронная библиотека диссертаций — 2004.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.