Миопатия: что это такое, самый распространенный тип

Миопатия: что это такое, самый распространенный тип

Миопатия: что это такое, самый распространенный тип

Некоторые люди начинают замечать у себя мышечную слабость, которая сохраняется даже после отдыха, отмечают дряблость мускулатуры и даже искривление позвоночника.

Этими симптомами нередко проявляется миопатия – что это такое, можно ли справиться с заболеванием, как протекает процесс и каких признаков следует опасаться пациенту?

Лучший способ уточнить особенности болезни – обратиться к доктору, ведь болезнь протекает по-разному у всех пациентов. Но ознакомиться с общими признаками заболевания можно до посещения специалиста.

Общие сведения о болезни

Чаще у пациентов обнаруживают воспалительную миопатию. Общее определение для всех типов болезни – поражение нервно-мышечной ткани, дистрофическое изменение клеток, неуклонный прогресс, сопровождающийся разрушением волокон. С точки зрения механики, миопатический синдром развивается следующим образом:

  • сначала изменяется работа митохондрий – прекращается корректное окисление продуктов обмена после получения энергии;
  • затем изменяется структура миофибрилл, которые отвечают за корректное сокращение мышечных волокон;
  • после этого нарушается генерация ферментов и белков, участвующих в обмене веществ мускулатуры;
  • завершает дегенеративный процесс сбой в работе вегетативной нервной системы, которая отвечает за функционирование большинства других органов и приспособительных реакций

Все это приводит к тому, что мышцы перестают правильно функционировать, начинают разрушаться. На смену им при воспалительной миопатии приходит жировая прослойка. Теряется сократительная и двигательная способность волокон. Даже умеренные физические нагрузки не идут на пользу поврежденным тканям.

Важно! Нарушения связаны с молекулярными процессами, поэтому физкультурой болезнь вылечить не получится.

Напротив, чрезмерные физические нагрузки при воспалительной миопатии ускоряют процесс разрушения волокон, так как мышцы задействуются неравномерно.

Виды синдрома

Обнаружить миопатический синдром можно уже в раннем детстве, так как большая часть заболеваний этого вида относится к наследственным формам. Но есть ситуации, в которых обнаруживаются вторичные формы миопатии, в том числе воспалительная патология:

  • Наследственные. Вызывают миопатию этого вида болезни Дюшенна, Эрба, патологии нервного стержня и некоторые другие наследственные повреждения генов.
  • Воспалительные. Бывают инфекционные формы миопатии, вызванные стрептококками или различными вирусами и паразитами, в том числе токсоплазмозом. Вторая группа – идиопатические, к ним относят патологии неясного происхождения, например, дерматомиозиты или синдром Шегрена.
  • Метаболические. Такая болезнь развивается из-за сбоя в выработке липидов. Иногда вместо липидов страдает обмен пуринов или гликогена. Встречается в основном одна форма миопатии – митохондриальная.
  • Паранеопластические. Патологии связаны со злокачественными опухолями.
  • Токсические. За формирование миопатического синдрома ответственны отравления химическими веществами, в том числе сильнодействующими лекарственными препаратами или наркотиками. Болезнь возникает из-за постоянных инъекций, которые вызывают нагноение, формирование язв и уплотнение.

Существует и другой способ классификации видов миопатии – по места расположения. Патология поражает разные отделы скелета, в том числе глаза. Но чаще встречается болезнь, развивающаяся в руках и ногах в области кистей и стоп, а также тазобедренная форма болезни.

Причины воспалительной формы

Воспалительные миопатии встречаются намного чаще, что связано в основном с особенностями их происхождения.

Воспаления и инфекции, действующие на человека, вызывают различные осложнения в 99% случаев, если интоксикация очень сильная.

Точно узнать, почему появляется воспалительная миопатия, не удается до сих пор, но врачи делают несколько предположений. В связи с ними выделяют некоторые формы миопатии:

  • провокаторы – инфекции, в том числе ВИЧ, грипп и даже краснуха;
  • стрептококки и паразиты, некоторые виды грибков;
  • воспалительные миопатии, вызванные аутоиммунными процессами (повреждение структуры мышц иммунными клетками, которые работают неправильно).

Нередко под идиопатическими формами мышечной миопатии находят такие болезни, как системная красная волчанка, ревматоидный артрит и воскулит.

Признаки и симптомы патологий

Симптомы воспалительных миопатий делятся на несколько групп. Часть из них может быть неотрывно связана с основными болезнями, из-за которых развивается непрогрессирующая или прогрессирующая миопатия. Основной признак болезни – это устойчивая мышечная дистрофия.

При повреждении мышечных волокон развивается сильная слабость, в результате сдавливаются прилегающие сосуды и артерии. Также пациенты отмечают постоянную слабость, нарушения равновесия.

Но страдают не только ноги, воспалительная миопатия затрагивает дыхательные и глотательные мышцы. Иногда отмечается болезненность, но не так часто, как основные симптомы.

Следует отметить симптомы, коррелирующие с заболеваниями:

  • При полимиозите поражаются мышцы, отвечающие за подвижность скелета с обеих сторон тела. В основном развитие болезни начинается после 30 лет и редко наблюдается после 60. При этой форме воспалительная миопатия может сопровождаться разными симптомами, не одинаковыми для пациентов. Нередко патология протекает с нарушением глотательных функций, пациенту сложно разговаривать, принимать сидячее положение, и врачи не могут контролировать этот процесс. У некоторых людей наблюдаются сопутствующие болезни как симптомы миопатии: артрит, аритмия, одышка или сердечная недостаточность.
  • Дерматомиозит сопровождается сыпью на коже, которая идет вместе с мышечной дистрофией. Сыпь проявляется синими или красными пятнами с фиолетовым оттенком. Чаще всего поражается кожа век, колен и локтей, а также пальцы ног. Если пациент подвергается воздействию солнца, сыпь становится более яркой. У некоторых пациентов при этой форме воспалительной миопатии отмечается повышение температуры и лихорадка, в тяжелых случаях развивается воспаление легких.У большинства наблюдается сильная чувствительность к свету. У части пациентов наблюдается отечность молочных желез и внутренних органов, при воспалительной миопатии страдает кишечник и половые железы. У части пациентов наблюдаются отложения кальция под кожей или в области мышц, эти участки становятся плотными.

Есть и общие признаки, объединяющие полимиозит и дерматомиозит. Первый – это дистрофия отдаленных мышечных волокон, расположенных в запястьях или лодыжках.

Миозит МСВ, то есть с включениями, — это самая распространенная воспалительная миопатия у людей в возрасте от 50 лет. Мышечная дистрофия в этом случае прогрессирует очень медленно. Поражаются длинные мышцы, расположенные в области бедер, затем процесс охватывает другие части тела.

Важно! МСВ может протекать с преобладанием в одной стороне, но чаще поражает обе стороны туловища.

Для всех форм миозита характерны падения – это первый симптом воспалительной миопатии, который становится очевиден всем. Также пациенты отмечают слабость в пальцах и запястьях, им с трудом даются такие процессы, как застегивание пуговиц.

Многие близкие, если их родственники старше 50 лет начинают испытывать трудности с простыми механическими операциями, списывают все на развитие Альцгеймера или Паркинсона. МСВ чаще обнаруживается у мужчин, тогда как дерматомиозит или полимиозит одинаково часто встречается у обоих полов.

Некротизирующая аутоиммунная форма болезни

Аутоиммунная воспалительная миопатия обнаруживается очень редко, врачи лишь лет назад выделили эту форму патологии в отдельную группу. Она может возникнуть как в детском, так и во взрослом возрасте. Слабость возникает в верхней или нижней части тела.

Нередко наблюдаются проблемы с вставанием со стула. Эта форма относится к выраженным прогрессирующим видами заболевания. Симптомы нарастают в течение нескольких недель. Кроме слабости, отмечается потеря мышечной массы, боль и сильная усталость.

Протекать аутоиммунные воспалительные миопатии могут вместе с вирусами и другими заболеваниями. Очень часто обнаруживается склеродермия, реже – причины, вызванные приемом статинов. Отмечено, что симптомы сохраняются даже после прекращения приема препаратов.

Детские формы похожи на взрослые, чаще обнаруживаются в возрасте от 2 до 15 лет. Кроме основных симптомов, отмечают кожную сыпь и боль в животе, а также лихорадку и контрактуру суставов. Последний признак сопровождается стягиванием сухожилий вокруг хрящей. Нередко возникают дыхательные и глотательные проблемы.

Диагностика патологического состояния

Для диагностики миопатии привлекаются такие врачи, как неврологи, ревматологи. Дополнительно требуется консультация дерматологов, кардиологов и прочих специалистов. Четких диагностических критериев для определения одной из форм болезни в современной медицине не существует. Но есть условные показатели:

  • биохимический анализ крови – высокий уровень КФК (креатинфосфокиназы), альдолазы, лактодегидрогеназы – эти вещества отвечают за целостность мышечных тканей, чем выше уровень, тем больше повреждения;
  • анализ крови – высокий показатель миоглобина;
  • исследование мышечной силы – используют динамический способ;
  • электромиография – определение продолжительности и амплитуды мышечных волокон, электровозбудимости;
  • мышечная биопсия – характер и место поражения определяется анализом полученных волокон, гистологическое поражение легко выявляет медиаторы воспаления, некроз;
  • УЗИ, рентген и электрокардиограмма – необходимы для определения сопутствующих поражений органов при непрогрессирующей или прогрессирующей миопатии.

Специалисты отмечают, что биохимический анализ крови не может быть основным критерием для определения болезни. Так, при воспалительной миопатии, которая вызвана миозитом, эти показатели находятся в пределах нормы.

Лечение патологии

Лечение миопатии – сложный, продолжительный процесс, требующий применения сильнодействующих препаратов. Наиболее распространенный способ терапии патологии легкой степени – применение глюкокортикостероидов, в частности, — преднизолона. Ежедневная дозировка находится в пределах 100 мг.

Важно! Снижение дозировки начинают постепенно, если повышается мышечная сила, затем поддерживают прием препарата 15 мг/сутки.

В тяжелых случаях лечить воспалительную миопатию нужно пульс-терапией, что предполагает прием ударных доз метилпреднизолона. Осложняется лечение миопатии тем, что принимать глюкокортикостероиды в течение длительного времени невозможно из-за побочных эффектов.

Запрещено проводить терапию, если у пациента есть болезни:

  • язва;
  • гипертония;
  • катаракта или глаукома;
  • остеопороз.

Если в течение 3 месяцев после начала терапии нет улучшений, то пациенту с воспалительной миопатией нельзя продолжать лечение из-за устойчивости к стероидам.

Важно! Существует альтернатива для терапии болезни – цитостатики. Назначают такие вещества, как метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн.

Эффект этих препаратов не такой выраженный, но они подходят для лечения, если возможно применение уменьшенных доз стероидов. Если диагностирована системная патология, назначают плазмоферез для сокращения антител в плазме крови.

Прогноз при воспалительной миопатии положительный, если терапия начата вовремя. Симптомы болезни поддаются коррекции, но могут возникнуть трудности при заболеваниях сердца. Примерно треть пациентов восстанавливается почти полностью, у 30% сохраняются рецидивы, а у оставшегося количества человек болезнь приобретает хронический характер. При этом некротизирующие формы патологии сложно поддаются лечению.

Миопатия: что это такое, самый распространенный тип – Нервы

Миопатия: что это такое, самый распространенный тип

Когда-то активный ребенок, способный уже сидеть, ходить, бегать, постепенно теряет способность двигаться. Поражаются сначала мышцы конечностей, за ними – всех остальных органов. Заболевание приводит к тяжелым последствиям.

Миопатия: виды

В группу миопатий принято включать хронические, постепенно прогрессирующие заболевания, связанные с поражением, исчезновением мышечных волокон, заменой их жировыми или соединительными тканями. Четкой классификации на сегодня не существует.

Многие исследователи выделяют патологии по области преимущественного поражения, например, лице-лопаточно-плечевую,  конечностно-поясную. Другие говорят о миопатиях в зависимости от характера причин – наследственных или приобретенных. Разделяют патологии по тому, что преимущественно поражается – белки или ферменты.

Принято также выделять отдельные болезни:

  1. Мышечная дистрофия Дюшенна. Болезнь встречается в 0,03% случаев. Развивается у мальчиков до 5 лет. Это одна из самых тяжелых форм миопатий. В среднем к 15 годам ребенок теряет возможность двигаться и самостоятельно себя обслуживать. Патология поражает сначала мышцы нижних конечностей, затем – верхних. В некоторых случаях развивается умственная отсталость.
  2. Ювенильная мышечная дистрофия Эрба-Рота. Заболевание регистрируется обычно в подростковом и юношеском возрасте до 20 лет. Поражаются мышцы таза и нижних конечностей. Больного отличает походка, напоминающая утку, тонкая талия. Отмечаются крыловидные лопатки. Обследование выявляет ухудшение сухожильных рефлексов. Из положения лежа больные встают с помощью рук.
  3. Плече-лопаточно-лицевая форма Ландузи-Дежерина. Миопатию этой формы отличает поражение мышц лица, плечевого пояса, лопаток. Страдают мышцы-разгибатели пальцев. Обнаруживается изменение формы груди. Заболевание впервые диагностируется в возрасте от 10 до 20 лет. В отличие от многих миопатий эта форма развивается медленно и имеет относительно благоприятный прогноз.
  4. Дистальная миопатия (тип Веландера). Появляется после 20 лет. Связана с уменьшением объема мышечной ткани в голеностопном отделе, коленях, предплечьях, кистях рук. Инвалидизация может наступить через 10 лет, а то и позже.
  5. Поздняя дистрофия Беккера. Обнаруживается у детей от 5 лет и молодых людей до 20 лет. Проявляется слабостью мышц, высокой утомляемостью, заменой мускульной ткани жировой. Сначала поражаются мышцы таза, бедер, голени, затем болезнь поражает руки. Интеллект остается сохранным.

Наиболее ярко признаки патологии проявляются в миопатии Дюшенна. Симптомы у детей проявляются в возрасте от полутора лет. Страдают сначала мышцы ног. Ребенку становится трудно ходить, он быстро устает, падает, не может подняться по лестнице. Падения и усталость приводят к тому, что он испытывает страх и старается передвигаться сам как можно меньше. Походка начинает напоминать утиную.

Постепенно ребенок может подняться, используя только руки, но постепенно слабеют и они. Со временем поражаются мышцы груди, сердца, дыхательных органов.

Синдром Дюшенна характеризуется постепенным исчезновением мышц, однако внешне это бывает незаметно. Наоборот, кажется, что они становятся больше. Происходит это из-за замены мышечной ткани жировой.

Заболевание приводит к нарушению скелета. Уменьшается объем движения суставов, искривляется позвоночник, деформируется стопа, пальцы.

Поражение мышц сердца ведет к появлению одышки, аритмии, нестабильности давления. Дыхание становится поверхностным.

Причины

В основе развития миопатий лежит генная мутация. В миодистрофии Дюшенна ведущую роль играет изменение гена, связанного с синтезом белка дистрофина, расположенного в X-хромосоме.

До 70% случаев возникновения патологии происходит в результате наследования мутированного гена от матери. Оставшиеся 30% связаны с новыми патологическими изменениями, происходящими в яйцеклетке. Такие же причины вызывают патологию Беккера.

Однако миопатия Дюшенна вызвана полной блокировкой выработки дистрофина.

Стадии и виды деменции: сколько может прожить пациент с таким диагнозом

Передача мутированного гена происходит от матери к сыну, при этом женщина является только носителем.

Отсутствие дистрофина ведет к разрушению мышечной ткани, ее замещению соединительной и жировой. В то же время уменьшается сократительная способность мышц, слабеет тонус, происходит их атрофия.

С целью подтверждения диагноза, уточнения вида миопатии проводят несколько исследований:
  1. ДНК-анализ. Позволяет обнаружить мутации генов. В настоящее время это исследование считается самым информативным методом. Исследование делают в перинатальном периоде, после рождения ребенка. Тест проводят также родителям, планирующим беременность, если среди их родственников есть больные миодистрофией.
  2. Биопсия волокон мышц. Врач забирает пробу мышечной ткани для проведения гистологического обследования и уточнения наличия белка дистрофина.
  3. Электромиография. Этот метод позволяет оценить состояние мышечной ткани, обнаружить некроз, особенности проведения импульсов в нервных тканях.
  4. Биохимия крови. Уточняется уровень фермента креатинфосфокиназы. Увеличение его содержания свидетельствует о наличии патологии.
  5. ЭКГ. Обнаруживает признаки поражения сердечной мышцы.

Проведение этих исследований позволяет обнаружить дистрофию Эрба-Рота, болезнь Дюшенна, воспалительные, метаболические миопатии, миодистрофию Беккера, дистрофию Дрейфуса, полимиозит.

Лечение

Возможности вылечить полностью заболевание в настоящее время нет. Терапия носит симптоматический характер, ее цель – продлить жизнь человека, сделать ее лучше. Используются лекарственные препараты, ортопедические средства, лечебная физкультура, физиопроцедуры, массаж. Рекомендовано регулярное проведение санаторно-курортного лечения.

Важным является разработка и внедрение новых способов лечения. Так, сегодня проводятся испытания стволовых клеток. По мнению ученых, они могут заменить поврежденные клетки мышц. Другим новым способом является генная терапия. Ее цель – активировать ген, который связан с выработкой белка утрофина. Ученые считают, что он аналогичен дистрофину и может восполнить его дефицит.

Лекарственная терапия

Уменьшить проявление симптомов миопатии помогает лечение глюкокортикостероидами (Преднизолон). Средства этой группы не имеют длительного эффекта и дают побочные реакции, например, приводят к лишнему весу, молочнице.

Улучшают передачу нервных импульсов ингибиторы ацетилхолинэстеразы, в частности, Прозерин. Лекарства бета-адреномиметики замедляют появление симптомов болезни, помогают повысить тонус и силу мышц. Улучшить обмен веществ в тканях помогут анаболические стероиды (Нандролон Деканоата).

Показано применение витаминов группы A, B, C, E.

Физиотерапия

Применение физиотерапевтических методов позволяет улучшить проводимость нервных импульсов к мышцам, улучшить их питание, обмен веществ, кровообращение.

Используют электрофорез, ультрафонофорез, бальнеотерапию, гидромассаж, лечение лазером.

Массаж

Основная цель массажа – повысить тонус мышц. Для получения эффекта его проводят несколько раз в год. Во многих случаях родственникам больного рекомендовано научиться приемам массажа для регулярного выполнения дома.

Физические упражнения

В терапии миопатии большое значение имеет лечебная физкультура. Комплекс элементов, их сложность зависят от степени развития патологии. В течение года проводится до 4 курсов ЛФК с физиотерапевтом в специальных центрах. В промежутках между курсами упражнения делают в домашних условиях. Отсутствие физической нагрузки ведет к быстрому развитию заболевания.

Больным рекомендовано посещать бассейн. Плавание, выполнение упражнений в воде способствует развитию мышц. При этом не возникает нагрузки на позвоночник. Помимо этого, нахождение в воде улучшает настроение, доставляет радость.

Миопатия Дюшенна вызывает тяжелые осложнения. Они связаны с поражением различных систем органов:

  1. Проблемы с органами дыхания. Слабость мышц приводит к поверхностному дыханию и невозможности нормально откашляться. В результате мокрота остается в легких и бронхах. Это приводит к частым болезням органов дыхания. С целью их профилактики делают прививки и начинают лечение сразу после первых проявлений ОРВИ. В тяжелых случаях проводят отсасывание слизи. Другой проблемой является понижение уровня кислорода в крови, что становится причиной нарушений сна, болей в голове, раздражительности.
  2. Кардиомиопатия. Ослабление сердечной мышцы ведет к аритмии, сердечной недостаточности. Больной страдает от одышки, слабости, отеков.
  3. Нарушения стула. Малоподвижный образ жизни вызывает запор. Для его профилактики рекомендуют кушать богатые клетчаткой блюда, принимать слабительные.
  4. Остеопороз. Обездвиженность и прием гормональных препаратов становятся основными причинами снижения плотности костей. Профилактика этого осложнения связана с дополнительным приемом препаратов, которые содержат кальций и витамин D. Если заболевание уже диагностировано, рекомендуются бисфосфонаты.
  5. Патологии скелета. Прогрессирующая атрофия мышечной ткани вызывает искривление позвоночника по типу кифоза и сколиоза. Больным рекомендуется носить корсеты, в тяжелых случаях проводится операция.
  6. Увеличение или уменьшение массы тела. Прием кортикостероидов приводит к избыточному весу. Однако бывают и обратные ситуации, когда больные теряют его из-за атрофии мышц. В любом случае пациентами показано специальное питание.
  7. Нарушение приема пищи. Больной постепенно теряет способность жевать, глотать. Для поддержания жизни проводят внутривенное кормление или гастростомию. В последнем случае пациенты кушают через специальную трубку.

Прогноз

Патология Дюшенна носит прогрессирующий характер. Прогноз ее течения крайне неблагоприятный, большинство больных не доживают до 30 лет. Основными причинами летального исхода становятся сопутствующие заболевания, связанные с сердечной деятельностью и дыханием.

Во многом продолжительность жизни зависит от ухода, соблюдения лечения, в том числе физиолечения, массажа, проведения по возможности ЛФК. 

Профилактика

Патология носит наследственный характер. Профилактических мер, направленных на предотвращение развития миопатии Дюшенна, не существует.

В случае если у кого-либо из родственников семейной пары есть это заболевание, рекомендуется сделать анализ ДНК до наступления беременности.

Проводят исследования и на ранних сроках: на 11-14-й неделе проводят биопсию хориона, после 15-й – амниоцентез, на 18-й берут кровь плода. При положительном результате специальная медицинская комиссия порекомендует прерывание беременности.

Симптомы миопатии проявляются постепенно. За несколько лет человек теряет навыки самообслуживания, утрачивает способность передвигаться самостоятельно.  Вылечить патологию в настоящее время невозможно. Проводится поддерживающее симптоматическое лечение. Прогноз – неблагоприятный.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:Латышева В. Я., Дривотинов Б. В., Олизарович М. В. // Неврология и нейрохирургия: учеб. пособие — Минск, Высш. шк. 2013.

Коллектив авторов // Нервные болезни — «СпецЛит», 2011 (Учебник для средних медицинских учебных заведений).Курушина О. В., Андрющенко Ф. А., Агаркова О. И., Дворецкая Ю. А.

Современный подход к диагностике и лечению первичных и вторичных миопатий // Вестник ВолгГМУ — 2017 Выпуск 1 (61).

Источник:

Миопатии

Миопатии — группа заболеваний, основу которых составляют различные нарушения в метаболизме и строении мышечной ткани, приводящие к снижению силы пораженных мышц и ограничению двигательной активности.

Типичными чертами миопатии являются: прогрессирующая мышечная слабость, развитие мышечных атрофий, снижение сухожильных рефлексов и тонуса мышц.

Установить диагноз миопатии помогают электрофизиологические исследования, биохимические анализы крови и мочи, результаты молекулярно-генетического и гистохимического анализа образцов, полученных путем биопсии мышц. Лечение предполагает комплексное назначение метаболических препаратов курсами 3 раза в год.

Миопатии относятся к группе нервно-мышечных заболеваний. Характеризуются дистрофическим поражением мышечной ткани (преимущественно скелетной мускулатуры) с выборочной атрофией отдельных волокон (миофибрилл) при полной функциональной сохранности анимальной нервной системы.

Отличаются хроническим неуклонно прогрессирующим течением. Как правило, манифестация клинических проявлений миопатии приходится на детский и юношеский возраст. Большую часть случаев заболевания представляет генетическая патология — это так называемые первичные миопатии.

Реже встречаются миопатии приобретенного генеза — вторичные или симптоматические.

Миопатии

В основе первичных миопатий лежат генетически детерминированные нарушения в функционировании митохондрий и ионных каналов миофибрилл, в синтезе мышечных белков или ферментов, регулирующих обмен веществ мышечной ткани. Наследование дефектного гена может происходить рецессивно, доминантно и сцеплено с Х-хромосомой.

При этом внешние факторы зачастую выступают в роли триггеров, запускающих развитие болезни. Подобными «пусковыми» факторами могут являться разнообразные инфекции (хронический тонзиллит, частые ОРВИ, бактериальная пневмония, сальмонеллез, пиелонефрит и пр.), алиментарная дистрофия, тяжелые травмы (перелом костей таза, политравма, ЧМТ и др.

), физическое перенапряжение, интоксикации.

Приобретенные миопатии могут развиваться на фоне эндокринных расстройств (гиперпаратиреоза, болезни Иценко-Кушинга, гиперальдостеронизма), хронических интоксикаций (токсикомании, наркомании, алкоголизма, профессиональных вредностей), мальабсорбции и авитаминозов, тяжелых хронических заболеваний (ХПН, хронической печеночной недостаточности, сердечной недостаточности, ХОБЛ), опухолевых процессов.

Формы миопатии и виды: классификация, таблица

Миопатия: что это такое, самый распространенный тип

Миопатия – прогрессирующее дегенеративное нервно-мышечное заболевание, при котором происходит нарушение обмена веществ, влекущее поражение мышечных волокон с последующей атрофией. Формы миопатии и ее виды могут быть различны.

Механизм развития миопатии

В результате нарушения обмена веществ, происходит разрастание жировой и соединительной тканей, миофибриллы не могут сокращаться, что влечет ограниченность движений. Конечная стадия, мышечная атрофия, ведет к полной обездвиженности.

Виды миопатий

В зависимости от этиологии миопатии бывают наследственные и приобретенные.

Наследственные – генетически обусловленные нарушения функционирования клеточных структур, отвечающих за обмен веществ в мышцах. В обычных условиях болезнь может не проявляться, пока ее не спровоцируют неблагоприятные факторы – инфекции, интоксикации, травмы, физические нагрузки.

Приобретенные формируются как следствие других заболеваний:

  • эндокринных – гипер-, гипотиреза, болезни Иценко – Кушинга, гиперпаратиреоза;
  • хронических интоксикаций – профессиональных вредностей, наркомании, алкоголизма, токсикомании;
  • авитаминозов;
  • нарушения пищеварения (мальабсорбция);
  • хронической сердечной, почечной, печеночной недостаточности;
  • злокачественных новообразований.

Формы миопатии

Классификация миопатий по формам представлена в таблице

ВидыФормы
НаследственныеЮвенильная/юношеская форма ЭрбаПсевдо-гипертрофическая форма ДюшенаПлече – лопаточно – лицевая форма Ландузи – ДежеринаДистальнаяОкуло-фарингеальнаяСкапуло-перонеальная
ВрожденныеБолезнь центрального стержняНемалиноваяМиотубулярнаяДиспропорция ти-пов миофибриллМерозин – негативная
ВоспалительныеИнфекционныеВирусныеПаразитарныеИдиопатические
МетаболическиеСвязанные с нарушением липидного обменаСвязанные с нарушением обмена гликогенаСвязанные с нарушением метаболизма пуриновМитохондриальные
МембранныеМиотония ТомпсонаБолезнь Беккера
ТоксическиеНа фоне алкоголизмаНа фоне наркоманииВ результате хронической интоксикацииОбусловденные профессиональ-ными вредностями

Рассмотрим некоторые формы миопатий подробнее.

Наследственные

ЮвенильнаяконечностнопояснаямиопатияЭрба – начинается в 20 – 30 лет с поражения мышц таза, бедер, постепенно распространяясь на весь организм. Мышцы лица не поражаются. Чем раньше началось заболевание, тем неблагоприятнее прогноз. Молодые люди быстро теряют обездвиженность, в зрелом возрасте процесс тянется годами.

ПсевдогипертрофическаямиопатияДюшена – болезни подвержены мальчики 3, реже – 5-10 лет. Начинается с мышечного аппарата таза и конечностей.

Сопровождается искривлениями позвоночника – кифозом, сколиозом, гиперлордозом. Ребенок отстает в физическом и умственном развитии.

Рано формируются контрактуры суставов, поражаются дыхательные и сердечные мышцы (у 90% пациентов отмечается кардиомиопатия) . Эта форма часто заканчивается летально.

Плечелопаточнолицевая– характерна для возраста 10-20 лет. В отличие от предыдущих форм, начинается с поражения мимических мышц. Постепенно в процесс вовлекаются мышцы верхних конечностей и груди. Эта форма не затрагивает мышцы таза. Течение вялотекущее. Работоспособность сохранена, угроза для жизни отсутствует.

Скапулоперонеальная— атрофии и нарушениям чувствительности подвержены мышцы верхних и нижних конечностей.

Окулофарингеальная– характерна для людей среднего и старшего возраста. Проявляется в сочетании атрофии глазодвигательных (глазная форма) и языкоглоточных мышц. Начинается с двустороннего птоза, позже присоединяются нарушения глотания.

Дистальная– начинается с кистей и стоп с последующим распространением на предплечья и голени. Течение медленное.

Врожденные

Обусловлены изменением генов, ответственных за синтез того или иного белка, находящегося в составе мышечной ткани.

Клинически проявляются нарастающей мышечной слабостью с частым присоединением дыхательной и сердечной недостаточности, составляющих угрозу для жизни. Если осложнений нет, врожденные миопатии протекают вяло, без прогрессирования.

Отличаются они по типу наследования, локализации мутантных генов и виду дефектных белков. О врожденной миопатии у детей.

Мерозиннегативная(«классическаявосточная») – характеризуется врожденной мутацией гена, обеспечивающего синтез белка мерозина. Наблюдается сочетание атрофии проксимальных отделов конечностей с дыхательной недостаточностью.

Воспалительные

Развиваются в результате инфекционно – вирусных заболеваний. Если возбудитель не определен – это идиопатическая миопатия.

Метаболические формируются на фоне обменных и клеточных нарушений.

Мембранные

Возникают вследствие дефектов в мембранах мышечных волокон. Сопровождаются миотоническим синдромом – замедленным расслаблением мышц после их активного сокращения.

МиотонияТомпсона – с аутосомно-доминантным типом наследования, болезнь Беккера – с аутосомно – рецессивным типом наследования (встречается реже). Характерно раннее начало, ребенок не может совершать быстрых движений, затруднено глотание, дефекты речи.

Токсические

Развиваются на фоне интоксикаций.

Диагноз «Недифференцированная форма миопатии» ставят в случае, если по этиологии и клинике она не подходит ни под один известный вид.

Выделяют ряд редких форм заболевания, как врожденных, так и приобретенных. Приобретенные всегда протекают благоприятнее.

Диагностика того или иного вида и формы заболевания ставится на основании данных:

  • осмотра;
  • электромиографии;
  • электронейрографии;
  • биохимического анализа крови;
  • биопсии мышц.

Общие признаки миопатий

Несмотря на разнообразие видов, заболевание имеет общие признаки.

Первые симптомы – мышечная слабость в конечностях, быстрая утомляемость после физической нагрузки.

Постепенно, в течение нескольких лет слабость нарастает, появляется деформация костей и суставов. Больному трудно ходить, подниматься по лестнице, вставать со стула, пола, постели.

Он не может совершать активные движения. Характерны вставание «лесенкой» (поэтапно) и специфическая «утиная» походка (раскачивание во время ходьбы).

Постепенно атрофия мышц становится тотальной, возникают контрактуры суставов.

Параллельно может наблюдаться атрофия мимических мышц, что выражается в невозможности надуть щеки, свистеть, нахмуриться, улыбнуться.

На поздних стадиях вследствие деформации костно-мышечной системы, происходит нарушение работы внутренних органов :

  • со стороны дыхательной системы – застойная пневмония, дыхательная недостаточность;
  • со стороны сердечно –сосудистой системы – кардиомиопатия, сердечная недостаточность.

Лечение и прогноз

Лечение наследственных форм – симптоматическое, так как этиология до конца не изучена. Цель терапии – восстановить обмен веществ, улучшить трофику мышц. При присоединении проблем со стороны внутренних органов назначают средства, корректирующие работу сердечно-сосудистой, дыхательной систем, нормализующие когнитивные функции.

Терапия приобретенных видов – патогенетическая: антибиотикотерапия при инфекционных и вирусных заболеваниях, дезинтоксикационная при интоксикациях, гормональная при эндокринных нарушениях.

Помимо лекарственных средств, назначают физиотерапию, ЛФК, массаж. Лечение проводят курсами по 1,5 месяца три раза в год.

Прогноз зависит от формы заболевания, возраста пациента, в котором оно дебютировало, присоединения осложнений. Миопатии, начавшиеся в раннем возрасте, наиболее опасны.

Алина Вейц, врач-психоневролог, кандидат психологических наук, специально для Mirmam.pro

Миопатия – что это такое и как не проспать данный недуг?

Миопатия: что это такое, самый распространенный тип

Болезни нервной системы в большинстве случаев плохо поддаются диагностике и лечению, особенно если недуг затрагивает мышечные волокна. В данной статье речь пойдет о таком заболевании как миопатия — что это такое и как бороться с данной болезнью рассмотрим подробно ниже.

Общие сведения

Итак, миопатия — это дегенеративное заболевание нервной системы, которая возникает как в результате наследственного фактора, так и вследствие провоцирующих заболеваний или травм.

Из чего состоят мышцы

Кстати, миопатия всегда считалась наследственной болезнью, пока не было установлена иная природа недуга.

В Неврологии имеется несколько вариантов классификации данного заболевания.

Так, по месту локализации различают:

  • конечностно — поясная (поражает мышцы поясничного отдела и верхние конечности);
  • лице-плече-лопаточная (поражает мышцы верхней части тела);
  • гумеро — тибиальная (поражает мышцы нижних конечностей);
  • глазная (поражает мышцы глаз).

Миопатия — это не что иное, как легкая форма мышечной дистрофии, которая со временем может трансформироваться в тот или иной синдром.

Так, различают:

  • мышечная дистрофия Дюшенна;
  • болезнь Эрба;
  • болезнь Беккера;
  • синдром Ландузи-Дежерина;
  • дистрофия Мари-Шарко;
  • дистальная миопатия (Говерса-Веландера);
  • алкогольная кардиомиопатия;
  • митохондриальная миопатия.

По причине возникновения различают:

  • наследственная (врожденная миопатия) — первичная;
  • приобретенная миопатия — вторичная.

Кстати, врожденный тип недуга еще носит название болезнь Томпсона.Также различают детскую и юношескую формы.

По глубине поражения миопатия бывает:

  • проксимальная — мышцы, расположенные ближе к телу;
  • дистальная — мышцы, расположенные на удалении от тела;
  • смешанный тип.

Симптомы

Прогрессирование болезни происходит довольно длительный промежуток времени. Постепенно происходит нарастание симптоматики. Резко течение болезни не характерно.

Общая картина выглядит следующей:

  • слабость в мышцах и болевые ощущения;
  • чрезмерная утомляемость больного;
  • «ломота» в теле;
  • снижение подвижности в суставах (в некоторых случаях, наоборот, повышение подвижности);
  • снижение мышечной силы.

Помимо общей симптоматики, для каждого конкретного случая существуют определенные признаки.

Человек с миопатией

Дистрофия Дюшенна

Данное заболевание является самой распространенной и наиболее тяжелой формой болезни, а также имеет самые высокие показатели смертности. Она включает следующие симптомы:

  • увеличение икроножных мышц, за счет нарастания жировой ткани;
  • трудности с самостоятельным подъемом больного;
  • постепенно формируется полная дистрофия всего тела;
  • деформирование суставов;
  • дистрофия сердечной и дыхательной мускулатуры (что может привести к летальному итогу).

Любой воспалительный процесс при подобной форме недуга может оказаться смертельным.

Дистрофия Эрба Рота

Данный вид недуга в основном развивается у малышей. Причем возможно, его развитие у грудничка, ребенка более старшего возраста или подростка.

Если речь идет о дистрофии у младенца, такое нарушение однозначно носит врожденный (наследственный) характер, так как новорожденный может приобрести данную болезнь только по наследству либо в результате генетического сбоя.

Для детей от 3 до 5 лет такой недуг также может считаться врожденным.

Ну а для более взрослых (подростков) применимо название ювенальная (юношеская) дистрофия. Причем юношеская, вовсе не означает, что девочка не сможет заболеть, женский пол подвержен данному недугу так же, как и мужской.

Основные симптомы, характерные для болезни, следующие:

  • дистрофия бедер;
  • атрофия спины и постепенное искривление позвоночника;
  • формирование «утиной» походки и «осиной» талии;
  • ослабление мышц около рта.

Говорить о мгновенном характере прогрессирования не стоит, разве что на самых ранних этапах, когда страдают совсем маленькие дети.

Дистрофия Беккера

Данная разновидность болезни обладает следующими симптомами:

  • повышенная утомляемость нижних конечностей;
  • изменение внешнего вида ног (вегетативные проявления);
  • снижение энергообмена;
  • атрофия мышц таза.

Болезнь Ландузи-Дежерина

Данное заболевание в большей степени затрагивает мышцы лица и соответственно симптоматика у нее соответствующая, в том числе:

  • нарушение зрения (близорукость, дальнозоркость в несколько диоптрий);
  • нарушения функционирования глазной мышцы;
  • неконтролируемая фасцикуляция мышц (непроизвольное сокращение);
  • слабый отклик окологубных мышц (напоминает способность двигать губами, при отеке).

Существует еще и легкая форма данной болезни — глазная миопатия, которая может давать небольшие осложнения на глаза, вызывая незначительные отклонения. Так, человек может хуже фокусировать зрение, он испытывает проблемы с их закрыванием и открыванием. Как правило, недуг такой легкой степени ничем не грозит пациенту, если его лечить.

При беременности

Беременность итак серьезный стресс для организма, и на фоне данного стресса могут возникнуть нарушения, связанные с мышечной дистрофией или миопатия.

Как правило, наиболее распространенный вариант для беременных — миопатия Беккера. Данное заболевание обычно протекает бессимптомно либо имеет несколько незначительных признаков, в том числе:

  • слабость в области малого таза;
  • возможны проблемы с самостоятельным вставанием с кровати или стула;
  • возможно, возникновение внутренних воспалений;
  • развитие таких вторичных недугов, как кифоз, лордоз, сколиоз;
  • увеличение или снижение подвижности суставов.

В том случае, когда болезнь запущена и развивается поздняя стадия без вмешательства врача, возникает большой риск летального итога.

Лечить такой недуг можно только по согласованию со своим лечащим врачом, чтобы избежать негативное воздействие на плод.

Диагностика

Диагностикой данного недуга и постановкой верного диагноза занимается невролог.

Кожные проявления миопатии

Так, диагностирование в себя включает:

  • клинический анализ крови;
  • биохимчекий анализ крови (для установления уровня КФК, ЛДГ, АЛТ, АСТ);
  • электронейрография;
  • электромиография;
  • биопсия мышц (обследование мышечных тканей).

Помимо прочего, дифференциальная диагностика, может в себя включать:

  • ЭКГ;
  • УЗИ сердца;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • консультация кардиолога и пульмонолога.
Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.