МКБ 10 — Умственная отсталость глубокая (F73)

Содержание

/F73/ Умственная отсталость глубокая

МКБ 10 — Умственная отсталость глубокая (F73)

F72.95РосУмственнаяийское обществоотсталостьп ихиатровтяжелая(РОПбез) –указанийpsychiatr.ruна нарушение поведения, обусловленнаяК оглавлению гипертиреозом

F72.99 Умственная отсталость тяжелая без указаний на нарушение поведения, обусловленная неуточненными причинами

У больных коэффициент умственного развития ниже 20, что означает, что они весьма ограничены в способностях к пониманию или выполнению требований или инструкций.

Большинство таких больных неподвижны или резко ограничены в подвижности, страдают недержанием мочи и кала и с ними возможны лишь самые рудиментарные формы невербальной коммуникации.

Они неспособны или малоспособны заботиться о своих основных потребностях и нуждаются в постоянной помощи и надзоре.

Диагностические указания:

Коэффициент умственного развития ниже 20. Понимание и использование речи ограничивается в лучшем случае выполнением основных команд и выражением элементарных просьб. Могут приобретаться наиболее базисные и простые зрительнопространственные навыки и при адекватном надзоре и руководстве больные могут принимать участие в домашних и практических делах.

В большинстве случаев устанавливается органическая этиология. Часты оказывающие влияние на подвижность тяжелые неврологические и другие соматические нарушения, такие как эпилепсия, а также расстройства зрения и слуха. Особенно часты общие расстройства развития в наиболее тяжелых формах, в частности атипичный аутизм.

Эти расстройства более характерны для неподвижных больных.

Включаются: идиотия;

глубокая олигофрения.

/F73.0/Умственная отсталостьглубокая с указанием наотсутствие илислабую выраженностьнарушенияповедения

F73.01 Умственная отсталость глубокая с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения, обусловленная предшествующей инфекцией или интоксикацией

232

F73.02РосУмственнаяийское обществоотсталостьп ихиатровглубокая(РОПс)указанием– psychiatr.ruна отсутствие или слабую выраженностьК оглавлению нарушения поведения, обусловленная предшествующей травмой или физическим агентом F73.03 Умственная отсталость глубокая с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения, обусловленная фенилкетонурией

F73.09 Умственная отсталость глубокая с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения, обусловленная неуточненными причинами

/F73.1/Умственная отсталостьглубокая со значительными нарушениями поведения, требующими уходаи лечения

F73.11 Умственная отсталость глубокая со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения, обусловленная предшествующей инфекцией или интоксикацией F73.

12 Умственная отсталость глубокая со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения, обусловленная предшествующей травмой илифизическим агентом F73.

13 Умственная отсталость глубокая со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения, обусловленная фенилкетонурией

F73.19 Умственная отсталость глубокая со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения, обусловленная неуточненными причинами

233

/F73.8/РоссийУмственнаякое обществоотпсихиатровсталость(глубокаясРОП) – psychiatrдругими.ru нарушениями поведенияК оглавлению

F73.83 Умственная отсталость глубокая с другими нарушениями поведения, обусловленная фенилкетонурией

F73.84 Умственная отсталость глубокая с другими нарушениями поведения, связаннаяс хромосомными нарушениями

F73.86 Умственная отсталость глубокая с другими нарушениями поведения, обусловленная гипотиреозом

F73.87 Умственная отсталость глубокая с другими нарушениями поведения, связаннаяс недоношенностью

F73.89 Умственная отсталость глубокая с другими нарушениями поведения, обусловленная неуточненными причинами

/F73.9/Умственная отсталостьглубокая без указаний на нарушение поведения

Умственная отсталость у взрослых. Клинические рекомендации

МКБ 10 — Умственная отсталость глубокая (F73)

  • умственная отсталость
  • взрослые
  • нарушения поведения
  • интеллект
  • адаптивное поведение
  • коэффициент умственного развития

КТ – компьютерная томография

МКБ-10 – Международная классификация болезней 10 пересмотра

МРТ – магнитно-резонансная томография

УЗИ – ультразвуковое исследование

ЭЭГ – электроэнцефалография

ЛПМ – лечебно-производственные мастерские

ЦНС – центральная нервная система

ПНД – психоневрологический диспансер

Термины и определения

Умственная отсталость у взрослых – гетерогенная группа состояний, обусловленных врожденным или рано приобретенным недоразвитием психики с выраженной недостаточностью интеллекта (когнитивных, речевых, социальных способностей), сопровождающееся нарушением адаптивного поведения, затрудняющим или делающим полностью невозможным адекватное социальное функционирование индивидуума.

1.1 Определение.

По международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10), умственная отсталость – это состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, то есть когнитивных, речевых, моторных и социальных способностей. Для кодировки диагноза умственной отсталости в МКБ-10 предложено использование раздела F7 (F70 – 79) с уточняющими после точки цифрами в зависимости от этиологии, а также наличием или отсутствием сопутствующих значительных нарушений поведения.

Интеллект не является единой характеристикой, и оценивается на основе большого числа различных более или менее специфичных навыков.

Хотя у каждого человека существует общая тенденция развития всех этих навыков на сходном уровне, могут иметь место и существенные расхождения, особенно у умственно отсталых лиц.

Такие люди могут обнаруживать тяжелые нарушения умственной отсталости, они могут показывать более высокую продуктивность в одной отдельной сфере (например, по простым зрительно-пространственным заданиям).

Такая ситуация затрудняет диагностическую оценку умственно отсталых лиц. Определение интеллектуального уровня должно основываться на всей доступной информации, включая клинические данные, адаптивное поведение (с учетом культуральных особенностей) и продуктивность по психометрическим тестам.

Для достоверного диагноза должен устанавливаться пониженный уровень интеллектуального функционирования, приводящий к недостаточной способности адаптироваться к повседневным запросам нормального социального окружения. Сопутствующие психические или соматические расстройства оказывают большое влияние на клиническую картину и использование имеющихся навыков.

Выбранная диагностическая категория должна поэтому основываться на общей оценке способностей, а не на оценке какой-либо отдельной области или одного типа навыков. Приводимые коэффициенты умственного развития должны использоваться с учетом проблем кросс-культуральной адекватности.

Приведенные ниже категории представляют собой произвольное подразделение сложного континуума и не могут определяться с абсолютной точностью.

Коэффициент умственного развития должен определяться по индивидуально назначаемому стандартизованному тесту, для которого установлены местные культуральные нормы, и выбранный тест должен быть адекватен уровню функционирования и дополнительным специфическим неблагоприятным для функционирования условиям, в которых находится индивидуум, например, должны учитываться нарушения экспрессивной речи, нарушения слуха, соматические факторы. Шкалы социальной зрелости и адаптации, также стандартизованные с учетом местных условий, должны по возможности заполняться на основании расспроса родителей или лиц, обеспечивающих уход за больным, которые знают способности индивидуума в повседневной жизни. При невыполнении стандартизованных процедур диагноз должен устанавливаться лишь как временный [5].

1.2 Этиология и патогенез.

Разнообразие патогенных факторов и неспецифичность умственной отсталости затрудняют оценку причинно-следственных связей в происхождении умственной отсталости. В большинстве случаев средовые и эндогенные (наследственные) факторы выступают в сложном взаимодействии и единстве.

Однако имеются и общие для всех форм интеллектуального недоразвития патогенетические звенья, приводящие к сходным клиническим проявлениям синдрома умственной отсталости, среди которых особенно важная роль принадлежит хроногенному фактору, то есть периоду онтогенеза, в котором происходит поражение развивающегося мозга. Различные патогенные воздействия, как генетические, так и экзогенные, действуя в один и тот же период, могут вызывать однотипные клинические проявления, в то время как один и тот же этиологический фактор, воздействуя на разных этапах онтогенеза, может приводить к различным последствиям [3].

При умственной отсталости, представляющей собой полиморфную группу патологических состояний, отмечается большое разнообразие клинико-психопатологических расстройств. Выделяются клинически дифференцированные и клинически недифференцированные формы умственной отсталости [2].

В группу клинически дифференцированной умственной отсталости входят нозологически самостоятельные заболевания со специфической клинико-психопатологической и соматоневрологической картиной, для которых психическое недоразвитие является одним из симптомов, как правило, самым тяжелым. Чаще – это генетически обусловленные нарушения, или клинически очерченные синдромы с характерным соматоневрологическими проявлениями, этиология которых еще не ясна.

Различные формы умственной отсталости значительно отличаются друг от друга по своим патогенетическим механизмам. Однако имеются и общие звенья патогенеза,

Около 75 % умственной отсталости обусловлено поражением головного мозга во внутриутробном периоде. Нарушение формирования органов и систем чаще всего происходит во время критических этапов их развития.

Все внутриутробные аномалии развития подразделяют на бластопатии, обусловленные поражением зародыша в период бластогенеза (до 4 нед. беременности), эмбриопатии – поражение в период эмбриогенеза, то есть от 4 нед. до 4 мес.

беременности, а также фетопатии – поражение плода в сроки от 4 мес. до конца беременности [6].

 1.3 Эпидемиология.

Показатели распространенности умственной отсталости в мире по данным официальной медицинской отчетности колеблются в широком диапазоне: от 3,04 до 24,6 и выше на тысячу населения.

По данным Всемирной организации здравоохранения показатели распространенности умственной отсталости в популяции колеблются в пределах от 1 до 3 % населения.

В регионах, где имеет место воздействие экопатогенных факторов, а также наблюдаются изолированные социальные группы, распространенность данной патологии может достигать 7 %. Среди лиц мужского пола умственная отсталость встречается примерно в 1,5 раза чаще, чем среди женщин.

Подобное соотношение наиболее заметно при легкой степени психического недоразвития, а при выраженных степенях интеллектуальной недостаточности, как правило, количественной разницы между мужчинами и женщинами не наблюдается [7].

1.4 Кодирование по МКБ 10

Умственная отсталость легкой степени (F70):

F70.0 ­– Умственная отсталость легкой степени с указанием на отсутствие или       слабую выраженность нарушения поведения;

F70.1 ­– с указанием на значительные поведенческие нарушения;

 F70.8 ­– другие поведенческие нарушения;

 F70.9 – поведенческие нарушения не определены.

Умственная отсталость умеренной степени (F71):

F71.0 ­– Умственная отсталость умеренной степени с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения;

F71.1 ­– с указанием на значительные поведенческие нарушения;

F71.8 ­– другие поведенческие нарушения;

F71.9 – Умственная отсталость умеренной степени без указаний на нарушение     поведения.

Умственная отсталость тяжелая (F72):

F72.0 ­– Умственная отсталость тяжелая с указанием на отсутствие или слабую             выраженность нарушения поведения;

F72.1 ­– с указанием на значительные поведенческие нарушения;

F72.8 ­– другие поведенческие нарушения;

F72.9 – Умственная отсталость умеренной степени без указаний на нарушение     поведения.

Умственная отсталость глубокая (F73):

F73.0 ­– Умственная отсталость глубокая с указанием на отсутствие или слабую             выраженность нарушения поведения;

F73.1 ­– с указанием на значительные поведенческие нарушения;

F73.8 ­– другие поведенческие нарушения;

F73.9 – Умственная отсталость умеренной степени без указаний на нарушение     поведения.

1.5 Классификация.

 В качестве основного критерия группировки умственной отсталости используется выраженность глубины интеллектуального дефекта и степени нарушения адаптивного поведения.

В МКБ-10 выделяется умственная отсталость легкой степени (F70), умеренная (F71), тяжелая (F72) и глубокая (F73). Выделяются также разделы F78 (другая умственная отсталость) и F79 (неуточненная умственная отсталость).

По этиологическому принципу выделяют дифференцированные (при этом следует использовать дополнительный код из МКБ-10) и недифференцированные формы умственной отсталости [10].

 2.1 Жалобы и анамнез

С помощью расспроса собираются жалобы и субъективный анамнез (если позволяет уровень психического развития пациента). Как правило, субъективные жалобы у взрослых больных касаются трудностей обучения и адаптации в сообществе, речевых нарушений, а также касаться жалоб, обусловленных коморбидными расстройствами.

Расспрос должен проводиться в атмосфере доверительности и непринужденности, максимально исключающей постороннее вмешательство и любые другие отвлекающие факторы.

Задаваемые вопросы должны быть по возможности краткими, простыми, однозначными и понятными пациенту. Учитывая повышенную внушаемость умственно отсталых лиц, необходимо отказаться от суггестивных (внушающих) вопросов.

  Анамнестические сведения собираются, как правило, от прошлого к настоящему.

  • Рекомендован сбор объективного анамнеза. [1]

Уровень убедительности рекомендаций 3 (уровень достоверности доказательств – B)

F70-F79 Умственная отсталость

МКБ 10 — Умственная отсталость глубокая (F73)

Умственная отсталость – задержка или неполное развитие психики, которое обнаруживается в возрасте до 3 лет, но нередко к младшему школьному возрасту. E. Kraepelin выделил умственную отсталость в особую группу олигофрений. Проявляется в когнитивной сфере, речи, моторике (синкинезии), социальном функционировании, способности к обучению.

Носит чаще непрогредиентный характер. Однако, при отсутствии специального обучения, депривации и болезнях обмена ее прогредиентность может нарастать. На фоне умственной отсталости может наблюдаться весь диапазон психических расстройств.

Фенотип многих пациентов с олигофрениями сходен, хотя каждый синдром имеет особые черты (например, типичное лицо при болезни Дауна или аутизм при фрагильной Х-хромосоме).

Что провоцирует Умственная отсталость:

Этиологияэндогенная или экзогенная.

Эндогенные олигофрении обусловлены генетическими причинами, в частности хромосомными: болезнь Шерешевского-Тернера с кариотипом ХО, полисомия по X-хромосоме (XXX), Клейнфельтера с кариотипом XXY, фрагильностью Х-хромосомы, трисомией по 21 хромосоме (болезнь Дауна), трисомией по 18 хромосоме (синдром Эдвардса), трисомией по 13 хромосоме (синдром Патау).

Возможны олигофрении, обусловленные локальными дефектами хромосом, например, синдром крика кошки (-5р ) [+р – избыток генетического материала в верхнем плече соответствующей хромосомы; -р – недостаток генетического материала в верхнем плече соответствующей хромосомы; +q – избыток генетического материала в нижнем плече соответствующей хромосомы; -q – недостаток генетического материала в нижнем плече соответствующей хромосомы.],синдром Вольфа-Киршхорна (-4р), синдром рта карпа (-18pq), синдром кошачьих глаз (+22pq). Однако олигофрении могут развиваться и при поражении отдельных генов, например, фенилкетонурия, гистидинемия, лейциноз и болезнь Хартнупа, или нескольких генов (амавротическая идиотия, гаргоилизм, болезнь Реклингаузена и другие). Обычно моногенные олигофрении связаны с нарушением обмена аминокислот, углеводов, микроэлементов, полигенные – с нарушением обмена пептидов, мукополисахаридов. Нарушения обмена приводят к прогредиентному течению дефекта при умственной отсталости, а также присоединению таких симптомов, как припадки, соматическая патология. Причиной умственной отсталости могут быть эмбриопатии с дизостозами, в частности синдром Апера, Крузона, COFS синдром, синдром Корнелии де Ланге и Рубинштейна, а также фетопатии, в частности болезнь Марфана. Эндогенные случаи умственной отсталости передаются полигенно, рецессивно, доминантно, хотя встречаются случаи, сцепленные с полом.

Экзогенными причинами являются тератогенные воздействия вирусов, психоактивных и нейротоксических веществ в период беременности, травмы в родах, болезни обмена у матери, черепно-мозговые травмы, энцефалиты в возрасте до 3-х лет. Они приводят к клинике олигофрении, сочетающейся с симптомами парезов, параплегии или гемиплегии (детский церебральный паралич), хотя часто сами по себе параличи не означают развития умственной отсталости.

Умственная отсталость, связанная с болезнями обмена веществ

Нарушения обмена

Заболевания, приводящие к умственной отсталости

Аминокислоты

Фенилкетонурия

Гистидинемия

Лейциноз

Болезнь Хартнупа

Пептиды

Амавротическая идиотия

Болезнь Гоше

Болезнь Нимана Пика

Мукополисахариды

Гаргоилизм

Синдром Гурлера

Синдром Санфилиппо

Синдром Морото-Лами

Углеводы

Галактоземия

Идиопатическая гипогликемия

Микроэлементы

Гипофосфатазия

Болезнь Менкеса

Факоматозы

Болезнь Реклингаузена

Туберозный склероз

Болезнь Луи Бар

В основе патогенеза лежит механизм дизонтогенетической задержки, который проявляется в задержке развития интеллекта, структуре эмоций и поведения. Важным звеном является вторичная депривация, связанная с тем, что пациенты с умственной отсталостью дистанцируются и изолируются.

Тем не менее иногда при умственной отсталости возможны десинхронии развития, которые приводят к тому, что некоторые стороны психики декомпенсируются. В.П. Эфроимсон, М.Г.

Блюмина (1978) цитируют Tredgold, Soddy (1956), описавшего Готфрида Минда, имбецила, неспособного к чтению и письму, который приобрел общеевропейскую известность как художник.

Джордж Пуллен, родившийся от кузенного брака, страдавший полной немотой и глухотой, начавший ходить в 7-летнем возрасте, изобрел и изготовил человека-автомата, открывавшего и закрывавшего рот и глаза, который умел поднимать голову и руки. При вскрытии у Джорджа было симметричное недоразвитие лобных и височных долей мозга.

Исключительные способности у детей с олигофренией, больных эпилепсией в сфере музыки, математики, счете приводятся Steinkopf (1973), Cain (1970), о так называемых экстрасенсорных способностях при психических расстройствах пишут супруги Walter & Mary Jo Uphoff (1977). Нами описаны случаи исключительной памяти и возможностей с точным называнием дней недели на основе «бессознательного» счета у имбецилов (В.П. Самохвалов, 1995).

Этот и подобный случай принято объяснять асинхронией развития мозга, при которой недоразвитие в одной области сопровождается гиперкомпенсацией в другой. Вероятно, замечательные способности у пациентов есть всегда, но их трудно обнаружить и трудно подыскать им подходящую нишу.

Симптомы Умственной отсталости:

В клинике выделяют психопатологическую оценку умственной отсталости от легкой до глубокой отсталости; неврологические нарушения, в частности очаговые нарушения и дискинезии, например нарушение способности к тонким моторным действиям; нарушения поведения от расторможенности до аномальной реакции на стресс; высокую степень имитативности и внушаемости при отсутствии или невыраженной гипнабельности. При генетически обусловленных олигофрениях характерны также поражения других органов или систем (зрения, печени, кожи) и часто особый фенотип. Например, при фенилпировироградной олигофрении характерна мраморность кожи, мышиный запах, при нарушении обмена меди (болезнь Менкеса) – низкий порог судорожной активности и курчавость волос, при болезни Марфана – глубоко сидящие глаза, паучьи пальцы и выступающие надбровные дуги и т. д.

На фоне умственной отсталости возможно развитие психозов, напоминающих гебефреническую или параноидную шизофрению, аффективных расстройств, напоминающих депрессивные и маниакальные эпизоды. В этом случае они относятся к органическим аффективным или шизофреноподобным расстройствам, поскольку олигофрения вызвана всегда органическими причинами.

Умственная отсталость может развиваться при тяжелых соматических заболеваниях или сенсорной недостаточности (глухота, слепота), которые препятствуют оценке интеллектуального уровня (F78).

При развитии умственной отсталости возможны нарушения поведения, которые ранее относились к олигофрениям с атипичной структурой дефекта. В настоящее время говорят о поведенческих нарушениях, требующих внимания или лечебных мер. K.

Schneider считал, что у пациентов с умственной отсталостью черты личности выглядят более ярко, чем у лиц с нормальным интеллектом, он, в частности, выделял у них следующие черты: торпидные (тормозимые), эректильные (возбудимые), апатично пассивные, ленивые любители наслаждений, упрямо своенравные, безрассудно сопротивляющиеся, постоянно изумленные, упрямые проныры, коварные хитрецы, преданно навязчивые, самоуверенные резонеры, хвастливые краснобаи, вечно обиженные, агрессивные обвинители.

Диагностика Умственной отсталости:

Диагноз основ ан на выявлении умственной отсталости по нижеследующим критериям:

Легкая умственная отсталость (F70).

Уровень когнитивных способностей КИ 50-69 соответствует возрасту 9-12 лет. Социальное функционирование ограничено, но возможно в любой общественной группе.

Речь развивается с задержкой, но она используется в повседневной жизни. Возможно достижение полной независимости в уходе за собой (прием пищи, комфортное поведение), домашних навыках. Основные затруднения в школьной успеваемости, задержка обучаемости чтению и письму.

Возможна частичная компенсация благодаря социальному окружению. Мышление предметно-конкретное, повышена имитативность. Абстрактное мышление недостаточно развито. Возможно обучение неквалифицированному ручному труду. Эмоциональная и социальная незрелость.

Соответствует дебильности.

Умеренная умственная отсталость (F71).

Уровень когнитивных способностей (КИ) 35-49, соответствует возрасту 6-9 лет. Уровень социального функционирования ограничен пределами семьи и специальной группы.

Отставание в развитии понимания и использовании речи, навыков самообслуживания и моторики, заметное с раннего возраста. В школе развиваются только базисные навыки при постоянном специальном педагогическом внимании (специальные школы). В зрелом возрасте также нуждаются в надзоре.

Речевой запас достаточен для сообщения о своих потребностях. Фразовая речь слабо развита. При недоразвитии речи может быть достаточным ее понимание при невербальном сопровождении. Часто сочетается с аутизмом, эпилепсией, неврологической патологией. Соответствует имбецильности.

Тяжелая умственная отсталость (F72).

Уровень когнитивных способностей (IQ) 20-34, соответствует возрасту 3-6 лет. Уровень социального функционирования низкий.

Причины в основном органические. Сочетается с выраженными моторными нарушениями. Сходно с умеренной умственной отсталостью. Возможно развитие коммуникативных навыков. Соответствует глубокой имбецильности.

Глубокая умственная отсталость (F73).

Уровень когнитивных способностей (IQ) до 20, соответствует возрасту до 3 лет. Не способны к пониманию и выполнению требований или инструкций. Часто недержание мочи и кала. Моторика грубо нарушена. Тяжелые неврологические нарушения. Соответствует идиотии.

Дифференциальная диагностика

Умственная отсталость дифференцируется с другими расстройствами в детском возрасте, которые могут внешне затруднять оценку интеллекта, например, синдром Ретта, симбиотический психоз.

Дефект при шизофрении, развивающейся в детском возрасте, также может быть похож на олигофрению.

Кроме того, с психической депривацией в детстве, связанной с принадлежностью родителей ребенка к тоталитарной секте, дефектами зрения и слуха родителей, пребыванием их в хроническом психозе.

Лечение Умственной отсталости:

Терапия умственной отсталости является комплексной и включает медикаментозную, медико-педагогическую работу как с ребенком, так и с его родителями.

Последовательно назначают стимуляторы нейрональных процессов, к которым относятся мегадозы витаминов, глютаминовая кислота, пирацетам (ноотропил), энцефабол, пантогам, церебролизин, аминалон.

При нарушении поведения – малые и средние дозы нейролептиков.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.