Пляска святого Витта (хореический гиперкинез): симптомы с видео, лечение, прогноз

Содержание

Что за болезнь Хорея Гентингтона: симптомы и лечение, что делать при заболевании у детей?

Пляска святого Витта (хореический гиперкинез): симптомы с видео, лечение, прогноз

Хорея – это патологическое состояние, характеризующееся развитием гиперкинеза различных мышц тела. Человек совершает бесцельные, размашистые, хаотичные и отрывистые движения, преимущественно верхними и нижними конечностями.

В основе возникновения заболевания лежит повреждение базальных ганглиев мозга, а также зубчатых ядер мозжечка. Происходит это под воздействием различных факторов.

Онлайн консультация по заболеванию «Хорея».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Невролог.

  • Формы
  • Причины
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение

В большинстве клинических ситуаций в процесс также вовлекается ретикулярная формация мозга. Из-за всех этим патологических изменений нарушается физиологический процесс передачи дофамина (нейромедиатора).

Как результат, это приводит к размашистым и беспорядочным движениям мышц. Лечение патологии будет длительным и сложным.

Чем раньше будут замечены первые симптомы и проведено правильное лечение, тем благоприятнее будет прогноз.

Виды хореи

Заболевание может принимать такие формы:

  • Малая хорея (у детей);
  • Хорея Гентингтона;
  • Хорея беременных.

Болезнь также бывает ревматической и неревматической, ревматическая хорея встречается у детей и беременных.

Малая хорея наблюдается в детском и юношеском возрасте при наличии ревматизма. При своевременном лечении заболевание полностью проходит. Причины возникновения ревматической хореи кроются в сосудистых, дегенеративных и воспалительных изменениях нервной ткани.

Заболевание у беременных развивается в первом триместре. В данном случае симптомы хореи являются результатом малой хореи, перенесенной в детстве. Чаще всего болезнь поражает молодых женщин.

Хорея Гентингтона – это генетическое заболевание, которое встречается у взрослых людей и со временем сопровождается нарастающим слабоумием.

В переводе с греческого «хорея» обозначает «пляска», что, собственно, четко отвечает проявлениям синдрома: больной совершает действия размашистого, быстрого и неправильного характера, и этот процесс напоминает пританцовывание.

Хорея является одним из наиболее частых типов гиперкинеза (патологического неконтролируемого движения мышц). В состоянии психического или физического покоя двигательная активность снижается, во сне – отсутствует, но при малейших раздражениях усиливается вновь. Для заболевания характерно также снижение мышечного тонуса.

Симптомы хореи могут также указывать на тяжелые заболевания головного мозга, в частности на энцефалит, различные опухоли и на другие патологии. В большинстве случаев встречается ревматическая хорея у детей.

Хорея при беременности и использовании контрацептивов

Хорея в первом триместре беременности (chorea in graviditate – очень редкое состояние в наших условиях) – это проявление хореи Сиденгама, когда имеет место простое совпадение во времени или рецидив во время беременности очень молодых первородящих женщин. Но всегда необходимо искать признаки антифосфолипидного синдрома, системной волчанки.

Хорея во время беременности старше 30 лет с предшествующими родами без болезни вызывает подозрение на болезнь Гентингтона. Проявление после 1-го триместра, преимущественно в 3-м триместре беременности (chorea gravidarum) – это проявление эндотоксикоза (преэклампсии). Этот тип связан с эндокринным дисбалансом при вынашивании ребенка.

Редко расстройство может произойти вне беременности при использовании оральных контрацептивов: появление признаков типично после 8-10 недель использования контрацептивов, симптомы чаще всего односторонние. После прекращения использования противозачаточных средств нарушение проходит без дальнейшего лечения.

Хорея у детей (малая)

Заболевание развивается на фоне ревматизма. У больных отмечают диффузные изменения в больших мозговых полушариях, коре, стволе, оболочках и подкорковых узлах мозга. Часто данные поражения протекают одновременно с нарушениями сердечной деятельности. В группу риска попадают дети в возрасте от 5 до 14 лет.

Симптомы хореи следующие:

  • Повышение температуры тела до 38 градусов;
  • Неточность движений;
  • Нарушение координации;
  • Изменение поведения ребенка (начинает гримасничать, хмуриться, высовывать язык, плохо писать, подергивать плечами);
  • Подпрыгивающая походка;
  • Плаксивость, раздражительность, быстрая истощаемость и усталость.

Симптомы хореи у детей склонны усиливаться со временем. Зачастую родители не обращают внимания на некоторые моменты в поведении ребенка, поскольку они могут выглядеть как невинные шалости. Но вскоре синдром приобретает ярко выраженные черты, что приводит мам и пап в недоумение.

При диагностике у больных отмечают снижение мышечного тонуса, в особенности в тех мышцах, которые подвержены хаотичным подергиваниям. Также наличие заболевания проверяют таким образом: по коленке ударяют медицинским молоточком, вследствие чего нога застывает в позиции разгибания – явный признак хореи.

Иногда болезнь проявляется патологическими рефлексами, нарушением чувствительности, болевыми синдромами. Также у ребенка может произойти нарушение речи, усилиться потливость.

Если хорею вовремя обнаружить и провести ряд лечебных мер, тогда спустя 2-3 недели симптомы исчезнут, но есть вероятность рецидивов.

В каких случаях следует срочно обращаться к ветеринару

Как бы ни были привязаны владельцы к своим питомцам, отслеживать малейшие изменения в поведении любимых хорьков получается не у всех и не всегда.

Некоторые симптомы, вроде плохого аппетита, разового чиха или кратковременной диареи нередко остаются без должного внимания и не вызывают беспокойства.

Однако отдельные проявления, которые могут показаться малозначимыми, все же должны заставить хозяев насторожиться. Так, необходимо срочно обратиться за ветеринарной помощью, если у хорька:

  • диарея длится дольше 2 – 3 дней;
  • проявляется сильный зуд, не имеющий отношения к «блошению»;
  • изменяется цвет кожных покровов и слизистых оболочек носа, рта, глаз и анального отверстия.
  • резко изменяется вес;
  • выпадение шерсти не приурочено к линьке или лысеет кончик хвоста;
  • отсутствует игривость и блеск в глазах;
  • повышена или понижена температура тела;
  • изменилось поведение и походка.

Совет! Лучшей профилактикой неинфекционных заболеваний будет соблюдение режима хорька, правильное кормление, дегельминтизация и своевременные прививки.

Хорея Гентингтона

Данный вид заболевания носит наследственный характер. Первые симптомы дают о себе знать, как правило, между 25 и 50 годами. Проявлениями болезни являются:

  • Хореический гиперкинез относительно медленного темпа (неритмичное и резкое подергивание конечностями или туловищем);
  • Прогрессирующее снижение интеллекта;
  • Эмоциональная неустойчивость.

В случае с болезнью Гентингтона прогноз неблагоприятный, то есть излечить заболевание невозможно.

Гиперкинез – что это?

С греческого языка «гиперкинез» – сверхдвижение. Непосредственно таким термином принято обозначать нарушение, при котором фиксируется избыточная, патологическая двигательная активность.

Синдром гиперкинеза впервые был описан ещё в Средние века, когда их в литературных источниках обозначали как «пляски святого Витта».

До середины ХХ века он рассматривался как проявление невротического синдрома и не обособлялся в отдельную патологию.

Сегодня данное патологическое состояние объединяет в себе все виды насильственных непроизвольных избыточных движений, которые осуществляет тело человека против его воли. Длительное время врачи не могли определить природу данной патологии. Сделать это удалось только с развитием нейрохимии в середине прошлого века.

Лечение хореи

Лечение хореи малого типа проводят в условиях стационара. Пациенту строго показан постельный режим, покой и тщательный уход за ним. В медикаментозный арсенал входят:

  • Антибиотики (новоциллин, пенициллин, бициллин, экмоновоциллин);
  • Салицилаты (ацетилсалициловая кислота, салициловый натрий, бутадиен, амидопирин);
  • Гормоны глюкокортикоидного ряда (преднизолон и кортизон);
  • Витамины и микроэлементы (препараты с содержанием кальция, поливитамины, аскорбиновая кислота, витамины группы В);
  • Сердечные средства.

Также для лечения хореи показана физиотерапия, включающая:

  • Хвойные ванны;
  • Гальванический воротник по Щербаку с хлористым кальцием;
  • Электросон.

В целях профилактики малой хореи можно порекомендовать санацию носоглотки и полости рта, своевременную диагностику и лечение различных форм ревматизма, а также закаливание детей.

Взрослым людям, страдающим болезнью Гентингтона, рекомендуют воздержаться от продолжения рода – зачатия и рождения детей.

Лечение гиперкинезов

Для начала необходимо определить природу патологии. Гиперкинезы генного происхождения не поддаются коррекции. В целом же терапия носит медикаментозный характер. Непроизвольное движение глаз и другие двигательные активности можно корректировать приемом следующих групп лекарственных средств:

Малая хорея – причины, симптомы, лечение – Неврология

Пляска святого Витта (хореический гиперкинез): симптомы с видео, лечение, прогноз

Малая хорея – это неврологическое ревматическое заболевание, возникающее как осложнение ангины у детей и подростков.

У названия болезни имеются другие названия: ревматическая хорея, нейроревматизм, хорея Сиденгама (в честь английского ученого, который впервые подробно описал симптомы еще в ХVII в.

), а также еще более древнее –  пляска святого Витта. По своей природе это разновидность энцефалита ревматического характера.

Код ревматической хореи по МКБ-10 – I02. Заболевание встречается в медицинской практике крайне редко. Диагностируется в возрасте от 5 до 15 лет, чаще у девочек, чем у мальчиков. Малая хорея у взрослых обычно развивается на фоне системной красной волчанки в виде васкулита центральной нервной системы.

Малая хорея: как проявляется заболевание?

Основные признаки расстройства – чрезмерная неконтролируемая двигательная активность и расстройства в поведении.

Признаки хореи Сиденгама:

  • гримасничанье;
  • неконтролируемые движения головой;
  • «танцующие» движения и походка;
  • снижение мышечного тонуса;
  • бесцельные неконтролируемые движения рук и ног;
  • трудности совершения целенаправленных движений;
  • ухудшение почерка;
  • нечеткость произношения;
  • нарушение координации движений;
  • ухудшение памяти;
  • возможно повышение температуры тела.

Причины заболевания малой хореей

Ревматическую хорею вызывает возбудитель из семейства стрептококков – гемологический стрептококк группы А. В группу риска по данному заболеванию автоматически относят детей и подростков, заболевших ангиной, инфекциями верхних дыхательных путей.

Однако ангина осложняется развитием хореи далеко не у всех больных. Большинство тех, кто перенес тонзиллит, ангину, инфекции верхних дыхательных путей, вскоре благополучно выздоравливает. Почему же некоторых людей мучают дальнейшие осложнения? Существует ряд факторов, которые могут спровоцировать малую хорею. К ним относятся:

  • наследственная предрасположенность;
  • слабая иммунная система;
  • проблемы с зубами (невылеченный кариес);
  • наличие ревматических патологий в организме;
  • ДЦП;
  • нарушения работы эндокринной системы;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • недостаточное кровоснабжение головного мозга;
  • гормональная перестройка организма.

Хорея развивается из-за повреждения базальных ганглиев мозга и зубчатых ядер мозжечка. Причиной этого является продуцирование организмом дополнительных антител.

У большинства больных ангиной выработка антител призвана победить ангину. Но у части больных происходит так называемый перекрестный иммунный ответ: вырабатываются антитела против ганглиев собственного мозга.

В основе дальнейшего механизма развития хореи лежит нарушение передачи нейромедиатора дофамина.

Особенности болезни у детей

Гормональный фактор, играющий роль в развитии ревматической хореи, объясняет причину ее более частой встречаемости в детском и юношеском возрасте.

Именно в этот период жизни организм чаще всего подвергается гормональным перестройкам. Девочки заболевают чаще мальчиков по той же причине.

Именно женский организм переживает до 15 лет основные гормональные всплески, и если это сопровождается слабым иммунитетом, риск заболеть хореей возрастает.

Особенность заболевания у детей дошкольного и школьного возраста состоит в частых ошибках при толковании симптомов. Поведенческие проявления болезни чрезвычайно трудно отличить от обычных детских шалостей, непослушания, баловства.

Часто детей наказывают за гримасы, нелепые движения, капризы и т.д., не зная, что за всем этим стоит болезнь. Взрослым трудно разобраться с этим.

С одной стороны, не каждый непослушный ребенок болен хореей, но с другой – заболевший ребенок зачастую не может контролировать аномалии своего поведения.

Симптомы заболевания

Обычно заболевание начинает проявляться спустя несколько недель после перенесенной ангины либо тонзиллита. Главный симптом любого вида хореи – гиперкинез, т.е. совершаемые помимо воли больного сокращения мышц, вызывающие неконтролируемые движения различных частей тела. Это происходит из-за поражения центральной нервной системы.

В целом картина проявлений заболевания выглядит так:

  • Ребенок постоянно строит рожицы, гримасничает или показывает язык.
  • При рисовании, письме у него самопроизвольно дергается рука, поэтому линии выходят кривые, письмо выходит за строчку и т.п.
  • Крайняя неусидчивость.
  • Пониженный мышечный тонус.
  • Желание что-нибудь теребить руками, почесываться.
  • Холодные руки и ноги, кожа которых синеет.
  • Часто – пониженное артериальное давление.
  • Состояние гиперактивности или наоборот, вялость.
  • Изменения в характере: тревожность, обидчивость, капризность.
  • Нарушения речи: выкрикивание слов, звуков (при спазме гортанны мышц) либо потеря речи, трудности с произнесением слов.

Для малой хореи характерны дисфункции нервно-мышечных связей, которые позволяют использовать три вида движений в качестве тестов на наличие заболевания.

  1. Если попросить больного высунуть язык, закрыв глаза, у него это не получится.
  2. Если попросить поднять обе руки вверх и сложить ладони вместе, он сможет поднять их только ладонями наружу.
  3. Если поднять ребенка за плечи, он машинально сильно втягивает голову в плечи.

Диагностика

При диагностике заболевания в первую очередь выясняется вопрос о том, не перенес ли пациент ангину или тонзиллит.

Для правильной постановки диагноза врач суммирует жалобы пациента и его близких (родителей), клиническую картину, данные лабораторных и инструментальных обследований. В их числе назначается анализ крови.

Информативными показателями являются уровень лейкоцитов, наличие стрептококковой инфекции, ревматоидный фактор.

Проводится электроэнцефалография (ЭЭГ) для определения активности головного мозга, а также магнитно-резонансная томография (МРТ) мозга для определения локализация пораженных участков. С той же целью пациента могут направить на компьютерную томографию (КТ).

Поскольку болезнь затрагивает передачу импульсов из мозга в мышцы, используется метод электромиографии, позволяющий определить биопотенциалы мышечных тканей.

Необходима дифференциальная диагностика для исключения заболеваний с похожими проявлениями (болезнь Гентингтона, вирусный энцефалит и др.).

Лечение малой хореи

При лечении малой хореи необходим комплексный подход. Важно  выполнять все врачебные рекомендации. Родителям больного ребенка придется набраться терпения, поскольку болезнь может продлиться от 3 месяцев до 1-2 лет.

В остром периоде больному показан постельный режим. Нужно обеспечить ребенку тишину, убрать яркий свет. Питание должно быть с повышенным количеством витаминов в рационе.

В зависимости от изменения состояния больного терапия может корректироваться.

Медикаменты

Прием лекарственных средств играет большую роль в лечении. Чаще всего больному назначаются медикаменты нескольких групп:

  • нейролептические препараты (галоперидол, аминазин, резерпин);
  • антибиотики (бициллин, пенициллин);
  • антигистаминные препараты (супрастин, лоратадин и др.);
  • седативные средства, чаще всего барбитураты;
  • кортикостероиды;
  • сосудорасширяющие препараты;
  • при повышении СОЭ, других измененных показателях крови – противоревматические средства, в частности нестероидные противовоспалительные препараты;
  • могут назначаться противосудорожные средства (при стойких гиперкинезах);
  • витамины в повышенных дозах.

Физиотерапевтические методы

Физиотерапия является хорошим дополнением к медикаментозному лечению. Ее назначают, когда проходит кризис острого периода. Доктор может назначить электросон, радоновые ванны, гальванизацию.

Психология

Малая хорея затрагивает ЦНС, влияет на психоэмоциональную сферу. Ее первые проявления часто принимаются взрослыми за банальное детское непослушание.

Для коррекции расстройств в поведении больного ребенка с ним работает психолог. Его роль состоит также в том, чтобы помочь адаптироваться в обществе, детском коллективе после длительной болезни.

Беседы с психологом играют немалую роль в полном выздоровлении.

Народная медицина

Народная медицина предлагает в качестве дополнения успокоительные и восстанавливающие силы травяные чаи. Хорошо подходит в этом качестве чай из мяты, мелиссы, которые растут у многих на даче.

Рекомендуется настой из душицы, пижмы и календулы. Травы смешиваются в равных частях, их заливают кипятком и полчаса настаиваются в сосуде, укутанном полотенцем. Пить нужно несколько раз в день по полстакана.

Еще одно средство – мед, перемешанный в равных долях со свекольным соком. Употреблять три раза в день по 3-4 ложки.

Народные методы рекомендуют также травяные ванны из липы, розмарина. Однако на все рецепты их трав есть противопоказание при наличии аллергических реакций в организме.

Поскольку механизм развития хореи, как и аллергии, связан с выработкой антител и аутоиммунным ответом, перед применением народных средств нужно посоветоваться с врачом.

Народная медицина формировалась на протяжение веков, но тогда человечество не знало аутоиммунных заболеваний.

Прогноз и профилактика при малой хорее

У детей и молодых людей в возрасте до 25 лет возможны случаи вторичной малой хореи. Для того чтобы исключить рецидивы заболевания, нужно тщательно следить за здоровьем ребенка, укреплять его иммунитет. Малышу необходимо правильное питание, закаливание, своевременное лечение простудных и других заболеваний.

Для профилактики болезни применяются препараты пролонгированного действия. Обычно это антибиотики из ряда пенициллинов (бициллин-5, бензатинбензилпенициллин).

Их инъекции делаются 1 раз в 3-4 недели, что позволяет нейтрализовать β-гемолитический стрептококк группы А. Такая профилактики может проводиться на протяжении нескольких (в среднем 3-5) лет.

Благодаря применению в медицине этих средств, случаи повторной малой хореи значительно сократились.

Если не принимать профилактических мер, то после рецидива болезнь может перейти в хроническую форму. Кроме того, малая хорея может вызвать осложнения, связанные с патологиями сердца:

  • порок сердца;
  • недостаточность аорты;
  • митральный стеноз.

Ревматическая хорея – не смертельно опасное заболевание. Но ее осложнения чреваты серьезными нарушениями в работе сердца, что может с течением времени привести к летальному исходу.

Тем не менее, большинство больных хореей Сиденгама полностью выздоравливает. При правильном лечении заболевание может пройти за 5-6 недель. В некоторых случаях течение болезни затягивается до года или двух, но такие случаи единичны.

Источник:

Малая хорея — что это

Малая хорея считается детским заболеванием, которое преимущественно возникает у детей в возрасте от 5 до 16 лет. Во время него возникает непроизвольная повышенная двигательная активность.

Болезнь имеет неврологический характер, при этом проявляется ревматической инфекцией. У детей, которые болеют малой хорей, ярко выражены психоэмоциональные расстройства.

Патология поддаётся лечению, при этом стоит понимать, что сама терапия может занять продолжительный период времени. Если же не принять меры своевременно, тогда прогнозы для ребёнка будут крайне неблагоприятными.

  • 1. Причины
  • 2. Симптомы
  • 3. Диагностика
  • 4. Способы терапии

Остановить «пляску святого Витта»

Пляска святого Витта (хореический гиперкинез): симптомы с видео, лечение, прогноз

Не так давно в СМИ прошла новость, заголовки которой потрясали воображение: «Российские ученые победили хорею Гентингтона!». Что это за болезнь, в результате которой наступает жестокая и мучительная смерть? И есть ли надежда на избавление?

Алексей Паевский

Многие больные – или те, кто еще заболеет этим недугом, воспряли духом, ведь до сих пор диагноз «болезнь Гентингтона» (или Хантингтона, как иногда транслитерируют эту фамилию американского врача, давшего описание заболеванию) означает смертный приговор. Жестокая и медленная смерть.

Давайте разберемся, что же такое болезнь Гентингтона и что на самом деле удалось сделать российским ученым.

О проблеме хореи Гентингтона массовая культура узнала после выхода сериала «Доктор Хаус». Появившаяся в четвертом сезоне доктор Реми Хедли по прозвищу «Тринадцатая» носила в себе ген, который в будущем должен был привести к развитию у нее хореи Гентингтона.

Иногда в прессе ставят знак равенства между упоминавшейся в древности пляской святого Витта и этим заболеванием, но это не очень корректно: дело в том, что пляской святого Витта называли любой так называемый хореический гиперкинез, неконтролируемое отрывистое движение рук и ног. Им могла быть и хорея Гентингтона, и другие заболевания (синдром Лёша – Нихена, бактериальное и вирусное поражение базальных ядер головного мозга, наследственная хроническая хорея и так далее).

Мутантный белок, токсичный для мозга

До сих пор хорея Гентингтона означала долгое и мучительное умирание. Заболевание связано с мутацией в гене HTT, который кодирует белок хантингтин. В нормальном гене есть участок, состоящий из нескольких повторов триплета цитозин-аденин-гуанин (CAG).

У всех здоровых людей таких повторов может быть от 9 до 35, однако у больных число повторов увеличивается: более 36. Как результат, образуется мутантный белок хантингтин, который оказывается токсичным для некоторых клеток.

В особенности для клеток стриатума, или полосатого тела головного мозга, которое, среди прочих своих функций, регулирует мышечный тонус.

В результате гибнущие клетки стриатума постепенно начинают вызывать непроизвольное сокращение мышц, что приводит к «пляске». Постепенно начинают гибнуть и другие отделы головного мозга – и гибнет сам человек. Увы, лечения нет – можно только облегчать симптомы. Уже сейчас ведутся работы по генной терапии заболевания, но пока к экспериментам на людях даже не приступили.

http: ysia.ru

Не лекарство, а модель для проверки

Что же сделали в Новосибирске?

Чтобы создать клетки с моделью болезни Гентингтона, сибирские исследователи внесли мутацию в нормальные клетки соединительной ткани (фибробласты), увеличив до нужного количества (более 36) те самые CAG-повторы в гене HTT с помощью технологии редактирования генома CRISPR/Cas9. После этого дифференцированные клетки превратили в стволовые (если быть совсем точным, в индуцированные плюрипотентные стволовые клетки, ИПСК), из которых можно получать, например, нейроны – клетки, наиболее страдающие от болезни.

За этим – будущее

«Сейчас у нас уже есть линии ИПСК с мутацией, ведется их дифференцировка в нейроны и другие клетки нервной ткани. При этом параллельно мы получаем линии, несущие меньшее количество повторов CAG, чем в уже полученной линии (то есть мы хотим получить несколько модельных линий, отличающихся размером мутации, от которого зависит тяжесть заболевания).

Также для своей дипломной работы я получаю мутантную линию на клетках нейробластомы (злокачественной опухоли нервной системы).

Эта линия клеток удобна для моделирования нейронных процессов, так как ее можно дифференцировать в различные типы нейронов напрямую, минуя стадию ИПСК», – рассказывает участник исследования, студент 4-го курса факультета естественных наук НГУ Динара Шарипова.

Правда, судя по релизу, который выпустил Новосибирский университет, работа ученых еще не дошла до стадии публикации в реферируемом научном журнале. За этим – будущее.

Во-первых, строгие рецензенты проверят, нет ли ошибок в работе, а во-вторых, зарубежные коллеги узнают о новой клеточной линии и смогут использовать ее для тестирования лекарств, ведь борьбой с «пляской святого Витта» занимаются по всему миру.

Поскольку вы здесь…

… у нас есть небольшая просьба. Статьи и материалы часто меняют жизни людей – обеспечивается доступ к лекарствам, дети-сироты обретают семьи, пересматриваются судебные дела, находятся ответы на сложные вопросы.

Правмир работает уже 15 лет – благодаря пожертвованиям читателей. Чтобы делать качественные материалы нужно оплачивать работу журналистов, фотографов, редакторов. Нам не обойтись без вашей помощи и поддержки.

Пожалуйста, поддержите Правмир, подпишитесь на регулярное пожертвование. 50, 100, 200 рублей – чтобы Правмир продолжался. А мы обещаем не сбавлять оборотов!

Подписывайтесь на канал Правмира в Yandex.Zen

Пляска святого Витта (хореический гиперкинез): симптомы с видео, лечение, прогноз

Пляска святого Витта (хореический гиперкинез): симптомы с видео, лечение, прогноз

Первый термин известен ещё со средневековых времен и был придуман людьми далекими от медицины и особенностей неврологии.

Святой Витт – это известный всем православным людям исторический персонаж, который жил в период разгрома Римской империи.

Святой Витт был юным праведником, который погиб в результате гонений императора Диоклетиана на всех представителей христианской веры.

По прошествии более чем тысячелетия имя этого святого начали ассоциировать с «пляской», в результате чего на территории Германии даже появилось некое поверье.

Его суть заключалась в том, что каждый человек, который 15 июня (день его памяти) станцует рядом со статуей святого Витта, получит заряд бодрости на целый год вперёд. Это привело к тому, что каждый год возле каждой статуи святого стояла многокилометровая очередь, а большинство танцев были довольно экспрессивными.

Второй термин появился уже из уст профессиональных неврологов, которые приняли решение назвать не поддающиеся контролю движения хореей.

В свою очередь, третий термин известен людям с 1872 года, когда Джордж Генингтон представил на Медицинском научном обществе, проводимом в штате Огайо, детальное описание всех особенностей данного заболевания.

Болезнь Гентингтона — хореичная пляска на костях медицины

Кроме того, следует отметить, что хореический гиперкинез характерен для гипотонии.

Хорея Гентингтона (второе название) – это наследственный тип болезни, который чаще всего проявляется в возрасте 25-50 лет, случаи более раннего развития заболевания встречаются довольно редко. Гораздо чаще заболеванию подвержены представители мужского пола.

Болезнь характеризуется не только появлением непроизвольных движений, но и значительным снижением интеллекта, вплоть до полной потери личности.

Развивается недуг постепенно, как правило, уловить появление первых непроизвольных движений довольно сложно. В большинстве случаев они появляются в зоне лица и выглядят как привычные всем двигательные автоматизмы, к примеру, облизывание губ, открытие рта, высовывание кончика языка.

В ходе развития болезни непроизвольные движения могут возникать в руках (периодические подергивания пальцами) и туловище, в последнем случае наблюдаются серьезные изменения походки и общей статики.

Далее, хуже – человеку становится трудно говорить, глотать и жевать, он теряет память и не может вспомнить о таких элементарных вещах, как правильно дышать, улыбаться, держать в руке вилку или ложку.

Поскольку болезнь Гентингтона относится к наследственным, то основной причиной её возникновения является генетическая патология.

Динамический тип мутации гена провоцирует проблемы в нормальной укладке белка и приобретение ним токсических особенностей. В результате происходит накопление этого белка в отдельных клетках, которые в дальнейшем погибают.

Передача болезни осуществляется с помощью аутосомно-доминантного пути, то есть от больного родителя к ребенку. При этом абсолютно неважно кто именно из родителей болен, вероятность передачи патологии равна 50%.

При этом следует отметить, что передача аномалии возможна только вертикальным путем, то есть от больного родителя к ребенку. Если передачи болезни не произошло, то ребенок и его будущие дети будут уже здоровыми. Болезнь не проявляется через поколение.

Наиболее яркими симптомами проявления заболевания являются постоянно усиливающиеся непроизвольные движения и гримасы на лице. Больной человек не в состоянии осуществлять контроль над своей двигательной активностью. В процессе речи могут возникать причмокивания, человек начинает часто шмыгать носом, во время ходьбы можно наблюдать незначительные покачивания.

Первичные стадии развития заболевания характеризуются чрезмерной возбудимостью, незначительной забывчивостью, которая по мере прогрессирования болезни усиливается, пока не переходит в форму слабоумия.

https://www..com/channel/UCGooCCqwXSwBO5IEfmx-qpw

Диагностирование заболевания осуществляется на основании обследования у невролога, симптоматики и проявлений такого рода заболевания у родителей.

В процессе осмотра у невролога производится осмотр следующих параметров:

  • состояние слуха;
  • мышечная сила;
  • координация во время ходьбы;
  • рефлексы;
  • способность удерживать равновесие;
  • присутствие неконтролируемых движений.

Кроме того, доктор анализирует способность пациента прослеживать за перемещением предмета одними только глазами, это связано с тем, что при наличии вышеуказанного заболевания данная функция нарушается.

Для того чтобы выявить присутствует ли поражение мозга и какова тяжесть нарушений, используют методы визуализации, а именно магнитно-резонансную и компьютерную томографию.

Если болезнь присутствует у кого-то из родителей, то не обойтись без прохождения ДНК-диагностики.

Стоит отметить, что на данном этапе времени существует еще и медико-генетическое консультирование, где профессионалы рассматривают случаи проявления заболевания у отдельных людей, помогают им адаптироваться в обществе, указывают на вероятность рождения больного ребенка и методы, которыми можно снизить риск передачи заболевания.

При этом, несмотря на множество современных методов предварительной диагностики, единственный 100% вариант того, чтобы не передать болезнь своим детям – это их отсутствие.

Прежде чем приступить к лечению заболевания обязательно следует проконсультироваться с опытным неврологом. Самолечение в этом случае чревато быстрым прогрессированием патологии и окончательной потерей личности.

Следует понять, что полностью вылечиться от хореи Гентингтона не получиться, поскольку патология заложена непосредственно в генах.

Но можно замедлить процесс развития болезни с помощью приема ряда лекарственных препаратов, действие которых направлено на снижение активности разрушительного процесса.

В число этих лекарственных средств входят Галоперидол, Фенотиазин, Резерпин и другие.

К сожалению, при выявлении данной патологии, не существует благоприятного прогноза, поскольку полностью излечить хорею невозможно.

Но при своевременном обнаружении ранней симптоматики и быстром начале лечения можно замедлить процесс течения разрушительного процесса в нервных клетках.

Малая хорея

Малая хорея – недуг токсико-инфекционного характера, который возникает в результате ревматического процесса. Чаще всего встречается у детей и молодых людей.

Характеризуется наличием следующих проявлений:

  • ребенок становится неловким;
  • изменение почерка во время письма;
  • чрезмерная суетливость;
  • проблемы с четкостью речи;
  • бессонница;
  • наблюдается появление непроизвольных движений.

В случае развития болезни непроизвольные движения становятся более частыми и заметными, психическое равновесие ребенка нарушено.При своевременном лечении можно замедлить развитие патологических процессов.

Несмотря на то, что пляска святого Витте относится к симптомам неизлечимых недугов, сдаваться не стоит, современная медицина дает шанс на продолжительную жизнь, пусть и проходящую в постоянной борьбе.

Пляска святого Витта: причина странной эпидемии

Пляска святого Витта (хореический гиперкинез): симптомы с видео, лечение, прогноз

Средневековье «подарило» Европе огромное количество опасных и вредных суеверий. Причём их создателями и распространителями были самые авторитетные категории: врачи и католические священники, поскольку они получали хоть какое-то образование. Этих познаний вполне хватало для самоуверенных «специалистов», чтобы навязывать своё мнение ещё более невежественному населению.

Среди монастырей шла борьба за паству: ведь это был источник дохода, поэтому являлись на свет всевозможные чудесные предметы, части тел святых, рассказы о невероятных излечениях. Священники утверждали, что святым предпочтительнее, когда паломники передвигаются каким-нибудь странным способом, например, прыжками задом наперёд. В таком случае для верующего было больше шансов получить желаемое.

Исторические примеры

Религиозный обряд, посвящённый святому Витту, зародился в XIV веке в Германии. Для получения новых возможностей, сил, здоровья, требовалось сплясать перед статуей этого персонажа в его день (15 июня). Вскоре этот способ распространился по Европе и стал наиболее популярной версией общения с высшими силами.

Неудивительно, что религиозные суеверия особенно ярко проявились в Европе в XIV веке. В середине столетия прокатилось несколько эпидемий чумы. Из-за сильных дождей было несколько неурожайных лет, а Рейн выходил из берегов и затапливал города, деревни и пашни.

Немецкий историк XIX века Джастас Хеккер сообщает о ряде зафиксированных случаев массового психоза, когда люди в процессе своих судорожных танцев теряли всякую адекватность и напоминали эпилептиков.

Один из первых случаев массовой пляски имел место возле женского монастыря Кольбига.

В Утрехте порядка двухсот плясунов собрались на мосту через Рейн, в результате мост обрушился и все танцующие утонули.

В Эрфурте мания безумной пляски охватила более сотни детей.

В 1374 году верующие собрались на молебен к Иоанну Крестителю, но религиозные торжества неожиданно вылились в безумные исторические пляски.
В Кёльне танцевало более 500 человек.

Группы людей, находящихся во власти бреда и галлюцинаций, объединялись в хороводы, которые двигались по улицам, сопровождая свой путь диковинными телодвижениями.

Они катались по земле с пеной у рта, вырывали себе волосы и издавали дикие вопли.

Улицы города Меца оказались заполнены массой скачущих и вопящих людей: одновременно по улицам прыгало в полном исступлении порядка 1500 человек. Многих посещали галлюцинации, которые принимались за религиозное озарение.

В Страсбурге в 1518 году «сотни мужчин и женщин плясали и прыгали на рыночной площади, в переулках и на улицах. Женщины принимали бесстыдные позы, кувыркались и вставали на голову. Многие по несколько дней ничего не ели, пока болезнь не затихала»…

Венгерский писатель и историк Иштван Рат-Вег цитирует запись в Большой бельгийской хронике от 1374 года, которая гласит: «В этом году в Аахен прибыли толпы диковинных людей и отсюда двинулись на Францию.

Существа обоего пола, вдохновленные дьяволом, рука об руку танцевали на улицах, в домах, в церквах, прыгая и крича безо всякого стыда. Изнемогши от танцев, они жаловались на боль в груди и, утираясь платками, причитали, что лучше умереть.

Наконец в Люттихе им удалось избавиться от заразы благодаря молитвам и благословениям».

Уточняется, что этих одержимых приводил в неистовство красный цвет и притягивала вода, поэтому нередко они бросались в воду и тонули. У многих не выдерживало сердце и они падали замертво. После прохождения таких процессий на земле оставались бездыханные тела людей, погибших от сердечных приступов или от истощения.

В 1418 году плясуны были признаны невменяемыми и одержимыми бесом, их отлавливали и запирали в церкви под замок.

Безумные пляски: чем они привлекали людей

Получение человеком удовольствия связано с выработкой в организме определённых гормонов. Можно получать удовольствие различными способами: через секс, вкусную еду, шопинг, путешествия, красивую музыку, достижения в спорте или науке. Есть люди, которым доставляют удовольствие антисоциальные действия: обидеть слабого, что-то украсть.

В любом случае в мозг поступает соответствующий гормон — дофамин; рефлекс закрепляется, и человек вновь стремится совершить те же действия ради ощущения радости и удовлетворения. Гормоны удовольствия необходимы человеку для поддержания здоровья: если жизнь скучна и безрадостна, развиваются различные заболевания, например болезнь Паркинсона.

Есть и обходные пути получения тех же ощущений: через наркотики или алкоголь. Однако такой искусственный способ приводит к нарушению обменных процессов в структуре головного мозга и в итоге возникают те же болезни, как при недостатке позитива.

Пляска святого Витта — беспорядочная физическая активность, сопровождающаяся разгрузкой мозга, также стимулировала выработку гормона удовольствия. С этой точки зрения утверждение, что обряд даёт дополнительные силы, было верным. Другое дело, что это был такой же искусственный способ, как наркотики, и так же разрушительно действовал на мозг. Развивался психоз и истерический транс.

Отравление как причина пляски святого Витта

До завоза из Америки картофеля основой питания европейцев служил ржаной хлеб. В дождливые годы, при низких температурах и высокой влажности, в зёрнах развивался грибок под названием «спорынья». В тёмных зёрнах ржи распознать его было трудно, поэтому он попадал в пищу и вызывал тяжёлые отравления: эрготизм. Существовали два вида симптомов:

1. В результате приёма низких доз у больных развивался агрессивный тип поведения, умственные расстройства, сильные боли и блокировка капиллярных кровеносных сосудов, из-за этого могла начаться гангрена;

2. Высокие дозы алкалоидов спорыньи приводили к непроизвольным сокращениям мышц, неконтролируемым судорожным движениям и мучительной смерти.

Из-за сходства движений отравление спорыньёй и сознательный ритуал назывался одинаково: Пляска святого Витта. Нередко эти два фактора смешивались, и при появлении опасных симптомов люди начинали усиленно плясать в надежде, что этот ритуал поможет им излечиться.

Учёные констатируют тот факт, что симптомы отравления имели различия и носили региональный характер. Предполагается, что причина в мутациях спорыньи и различном составе алкалоидов.

Святой Витт и язычество

Как историческая личность, святой Витт жил на Сицилии во времена императора Диоклетиана. Он принял христианство в детстве под влиянием своего наставника. Витта отдали на растерзание львам, но хищники им не заинтересовались, и тогда юного христианина бросили в котёл с кипящим маслом. Произошло это в 303 году, а спустя 1200 лет его именем назвали причудливый католический ритуал.

Пляски напоминали безумные ритуалы вакханок, бассаридов, менад, корибантов и других жрецов языческой древности.

Танцоры в течение многих часов совершали беспорядочные, конвульсивные движения, прыжки во все стороны; катались по земле и издавали нечленораздельные вопли. В древности существовало даже название такого танца: «хорея».

В настоящее время это неврологический термин для обозначения симптомов заболеваний, приводящих к бесконтрольным, беспорядочным движениям.

Известно, что во времена античности большинству участников требовалось вначале «разогреть себя» вином или другими стимуляторами, а затем их активные и бессмысленные действия полностью подавляли работу мозга. Танцоры приходили в неконтролируемое неистовство, нередки были случаи убийств во время этих ритуалов. По легенде, певец и мистик Орфей попал под горячую руку танцующих менад и был ими растерзан.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.